Людей потрясло решение родителей девочки: они предоставили право выбирать – продолжить мучительное и бесполезное лечение или дожить оставшееся ей время дома без лечения, самой дочери. Многие СМИ Америки следят за развитием ситуации. Ответа, как правильно поступить, нет ни у кого. Родители 5-летней Джулианны, Мишель и Стивен, после долгой борьбы за жизнь дочери приняли решение: девочка вправе сама выбрать – уйти «на небо» или продолжить лечение.
Мишель: Джулианна, если тебе снова станет хуже, куда ты хотела бы – поехать в больницу или остаться дома?
Джулианна: Нет, не в больницу.
Мишель: Даже если ты уйдешь на небо, если останешься дома?
Джулианна: Да.
Мишель: Но ты понимаешь, что мама и папа с тобой сейчас туда пойти не могут?
Джулианна: Я знаю.
Мишель (плачет): Прости, доченька. Я знаю, что ты не любишь, когда я плачу. Я плачу потому, что буду очень-очень скучать по тебе.
Джулианна: Не переживай, мама. На небе обо мне будет заботиться Бог. Он живет в моем сердце.
Джулианне пять лет. Она неизлечимо больна. Жить ей осталось совсем недолго. У девочки – болезнь Шарко-Мари-Тута. Это наследственное заболевание. У ее отца, Стивена, болезнь в легкой форме, у Джулианны – в тяжелейшей.
Болезнь Шарко-Мари-Тута — наследственная сенсомоторная нейропатия. Это наследственное заболевание нервов (невропатия), которое принимает различные формы. Она характеризуется прогрессирующей потерей мышечной ткани и сенсорного ощущения, преимущественно в ступнях и ногах, но это явление (на поздних стадиях заболевания) характерно также для рук и плеч. На данный момент заболевание является неизлечимым.
Сейчас состояние Джулианны стабильно, но малейшая инфекция, банальная простуда, станет для нее фатальной. Девочка сказала родителям, что, когда она почувствует себя хуже, она хотела бы умереть дома, а не в больнице.
Если бы Джулианна была взрослой, все было бы несравнимо проще: она решила бы сама, когда сказать «хватит лечения». Но Джулианне – пять лет.
Должны ли ее родители объяснить ребенку, насколько тяжела ее болезнь? Должны ли они узнать, каковы ее последние желания? Как она хочет жить в оставшееся ей время? И раз Джулианна сказала, что ни в коем случае не хочет снова в больницу, должны ли они прислушаться к желанию умирающей дочки?
Пропущенные этапы развития и медицинская загадка
Когда Джулианне было 9 месяцев, родители заметили, что дочка не может самостоятельно сидеть – а ведь это должны уметь 6-месячные дети. Когда девочке исполнился год, и она должна была бы пойти – Джулианна не могла даже с помощью рук подняться на ножки.
Мама Джулианны, Мишель, по профессии – врач, невролог. И, конечно же, все эти «задержки» ее очень тревожили. «Это же самое ужасное для невролога – видеть, что ребенок пропускает основные этапы развития. Но я изо всех сил старалась не реагировать слишком поспешно и остро, очень старалась не психовать», — говорит Мишель.
Их педиатр сказал, что Джулианна просто из тех детей, которые начинают ходить позже остальных, и скоро ребенок догонит в развитии сверстников. «Пять процентов детей до 18 месяцев не ходят», — сказал он.
Мишель очень хотела бы поверить в эти слова, но и материнская интуиция, и профессиональный опыт подсказывали ей, что ситуация тревожная.
Муж, военный летчик, в это время был на боевом задании в Корее.
Симптомы, которые были у Джулианны – задержка в физическом развитии и вялые ручки и ножки – могли быть признаками спинальной мышечной атрофии. При этом наследственном заболевании нервные клетки в спинном мозге и стволе головного мозга постепенно гибнут, вызывая прогрессирующую мышечную слабость и затем атрофию.
Однако это заболевание ребенок наследует от обоих родителей. Мишель прошла генетические тесты – рецессивного гена у нее обнаружено не было. Женщина было выдохнула…Но тогда что с Джулианной? Ей к тому времени было полтора года, а она не могла ходить без ходунков, да и с ними – только на короткие расстояния. Врачи, как и мать, были озадачены и не понимали, что с ребенком. И тогда Мишель вспомнила, какой странной, смешной формы ступни у мужа, отца Джулианны.
Стив по профессии – военный летчик. Они с Мишель встретились в Южной Корее, она работала авиационным врачом. В 2006 влюбленные поженились. Через два года у них родился сын, Алекс. Еще через год – дочь.
Тогда Мишель и внимания не обращала, какой там формы ступни у мужа. Заметила как-то, что они странные, с необычно высоким сводом. Заметила и забыла.
Но именно это позволило ей разгадать тайну болезни дочери.
Такая форма ступней, вспомнила Мишель, может указывать на болезнь Шарко-Мари-Тута. Заболевание открыли 130 лет назад два французских врача, Жан Шарко и Пьер Мари и параллельно с ними – британский врач Говард Тут.
И тогда Мишель решила проверить мужа. Признаком этого заболевания могут быть ослабленные рефлексы. Мишель постучала своим молоточком невролога по ахиллову сухожилию Стива. Так неврологи проверяют ахиллов рефлекс. В норме при постукивании по сухожилию мышцы слегка сокращаются. У Стива этого не происходило. «Я тогда подумала: ну ладно в 60-70 лет нет рефлекса, но не в 30 же с небольшим? Но все-таки заставила мужа прийти на обследование. И оно показало – у Стива та самая болезнь Шарко-Мари-Тута. Диагноз подтвердил и другой невролог.
В это было трудно поверить – Стив, с его атлетической фигурой, всю жизнь занимающийся спортом, каждый год проходящий медобследование для допуска к полетам… Как у него могут быть не в порядке мышцы рук и ног? Но болезнь эта может проявляться в слабой, практически незаметной форме. И это оказалось правдой – у отца была легкая форма болезни, у дочери – тяжелейшая.
Осенью 2012 года, когда Джулианне исполнилось два года, Стив и Мишель привезли дочь на обследование к одному из лучших в мире специалистов в области наследственных периферических нервных расстройств, доктору Майклу Шаю из Университета штата Айова. Шай объяснил родителям девочки, что миелиновая оболочка, окружающая оболочки нервных клеток, у Джулианны сформировалась неправильно, и поэтому мышцы атрофируются – как провод перетирается без изоляции.
Тяжесть заболевания зависит от конкретной мутации генов. Шай сделал Джулианне тесты – и не выявил ничего неладного. Образцы ее ДНК послали в другую генетическую лабораторию для более глубокого исследования. Но и там окончательного диагноза не поставили.
К сожалению, это не означало, что у девочки не было болезни Шарко-Мари-Тута. Просто ту мутацию, которая была у нее, ученые еще не открыли…
А не зная, какая именно мутация произошла, что именно стало причиной болезни, никакого прогноза врачи дать не смогли. Может быть – а может, и нет – ребенок годам к трем пойдет, такое бывало в практике Шая.
Мишель, видя состояние дочери, сомневалась в оптимистическом прогнозе, но молилась, чтобы Шай оказался прав.
Медленный кошмар
По давней традиции, когда пилот ВВС совершает свой последний вылет, коллеги, когда он приземлится, обливают его шампанским. Стив решил уйти из ВВС, его последний боевой вылет был зимой 2013 года. С момента их визита к доктору Шаю прошло три месяца. Летать Стив не перестал, он просто ушел из военных летчиков – эта работа забирает очень много времени, нужно постоянно перемещаться с одной базы на другую. А он был нужен семье. Джулианне становилось все хуже и хуже. Ей требовалось все больше заботы и ухода. 4-летний Алекс, сгусток энергии, тоже требовал родительского внимания.
Позже Мишель напишет в своем блоге: «Стив пожертвовал своей карьерой ради Джулианны. Он самый достойный, самый порядочный человек, которого я знаю».
…Когда опустела последняя бутылка шампанского, Стиву стало грустно. Любимая машина, штурмовик А-10 – больше за его штурвал он не сядет. Он поискал взглядом в толпе Мишель – не нашел. Увидел только Алекса с няней. Та объясняла мальчику, почему с ними нет Джулианны. Девочку положили в больницу.
Стив снял мокрую от шампанского форму и поехал прямиком туда, к дочери.
А Джулианна задыхалась. То, что началось как обычная простуда, обернулось кошмаром. Врачи, правда, заверили Стива и Мишель, что после курса антибиотиков и нескольких процедур введения кислорода в нос через зонд девочка поправится и скоро будет дома.
Но все вышло совсем не так. По словам Мишель, это был «медленный кошмар». Джулианна провела в больнице 11 дней, большую часть из них – в реанимации. И кислород ей уже подавали через маску.
Если до этого болезнь ослабляла только руки и ноги ребенка, то теперь она добралась до дыхательной мускулатуры девочки.
Семья Сноу навсегда запомнила день последнего полета Стива – тогда началась новая, жуткая глава их жизни. Самое плохое было впереди.
Мучительный выбор
Доктор Сара Грин очень нервничала перед встречей с Мишель и Стивом. Для нее было непривычно разговаривать с родителями умирающего ребенка. В особо сложных ситуациях, таких, как случай Джулианны, врачи работают парами. Но тогда, в октябре 2014 года, ей пришлось справляться одной.
Джулианне исполнилось четыре года. За последние 10 месяцев она в третий раз была госпитализирована в детскую больницу Портленда, куда семья переехала, чтобы жить поближе к родителям Стива.
Раньше родители были нацелены на действия: готовили для Джулианны ортопедический корсет, чтобы ребенок мог держать искалеченную сколиозом спину, специальные фиксаторы для лодыжек и ступней… Они еще надеялись, что дочь будет ходить. Проходили курсы реабилитационной и физиотерапии.
Но ничего не помогало. Девочке становилось все хуже. Если в два года она могла сидеть без поддержки и ходить в ходунках, то сейчас уже не могла ни того, ни другого. Раньше она все могла делать руками, а сейчас не могла удержать в них и маленькую игрушку. Раньше Джулианна сама ела – сейчас ее жевательные и глотательные мышцы настолько ослабли, что питалась она через трубку, проведенную через переднюю брюшную стенку в желудок, гастростому. И самое главное – девочке становилось все труднее дышать, она не могла самостоятельно откашляться. Слизь оседала в легких и начиналась пневмония.
Каждый раз врачи спасали Джулианну, но природа болезни Шарко-Мари-Тута – прогрессирующая, и дыхательная мускулатура малышки становилась все слабее и слабее. Любая инфекция – и не факт, что врачи смогут спасти ребенка.
…Доктор Грин осторожно спросила Стива и Мишель – если Джулианне снова станет хуже, хотят ли они еще раз положить ее в больницу? Дело было в том, что после крайне болезненных процедур девочка все равно могла умереть. А если бы выжила – жить ей осталось совсем немного. Лучше бы ей находиться под наркозом, в т.н. терминальном седатировании (т.е. глубоком медикаментозном погружении в бессознательное состояние до самой смерти).
Был и второй вариант – прекратить лечение и оставить ребенка дома. Джулианна умрет. Но умрет дома, без причиняющих такую боль процедур.
Здесь нет правильного или неправильного ответа, сказала врач. И им, родителям, нужно было сделать выбор…
Лечиться – очень больно
Джулианну выписали домой. Снова и снова она говорила родителям, как ненавидит больницу, особенно когда через нос и трахею к легким проводят трубку…
А эту процедуру девочке делали несколько раз в день. Медсестра вставляла ей в нос через гортань трубку, заставляя подавлять рвотный рефлекс. Трубка спускалась в легкие, чтобы отсасывать из них слизь. Делать эту процедуру под наркозом было слишком рискованно, и Джулианне приходилось терпеть эту муку без обезболивания. Чаще всего эту процедуру делала медсестра Диана Сколаро, которая ухаживала за Джулианной все три раза, когда та попадала в реанимацию в 2014 году. Дети, у которых побольше сил, обычно кричат, визжат, их приходится насильно удерживать, чтобы вставить эту трубку. Но Джулианна была настолько слаба, что могла только плакать. Когда процедура заканчивалась, Диана говорила девочке: «Сейчас отдохни, детка. Может быть, следующий раз будет только через два часа». Но редко получалось продержаться так долго.
«То, что пришлось вытерпеть этой малышке – не для слабонервных», — сказала потом Сколаро.
Когда Джулианна сказала родителям, как она ненавидит процедуру вставления трубки, мама попыталась объяснить ей, зачем эти мучения нужны. «Я сказала дочке, что пусть в больнице очень-очень трудно и больно, но там ей становится лучше, и она возвращается домой, к нам. Может быть, стоит потерпеть?», — вспоминает Мишель. Джулианна на это ничего не отвечала.
И тогда Мишель решилась на разговор о небе.
Мишель спросила свою 4-летнюю девочку: «Если ты снова почувствуешь себя очень плохо – ты хочешь в больницу или остаться дома?». Ответ Джулианны был совершенно четким: «Лучше я уйду на небо, чем снова в больницу».
И теперь Стиву и Мишель нужно было решать: исполнить ли желание дочери?
5-летняя Джулианна никогда не была настолько здоровой, чтобы ее возили в воскресную школу. Поэтому все, что она знала о «жизни на небе», она знала от родителей.
Они рассказали дочке, что небо – это место, где она сможет бегать, играть, есть – то есть все то, чего в этом мире ребенок делать не мог. На небе она встретится со своей прабабушкой – та тоже любила яркую, пеструю, с блесками одежду. «Там, на небе – Господь, и Он любит тебя даже больше, чем мы», — рассказывали родители.
Но они объяснили дочке и то, что папа и мама не попадут на небо вместе с Джулианной. И братик Алекс тоже пока не попадет. Она будет там первой – из-за своей болезни.
Дыхательная мускулатура Джулианны стала такой слабой, что еще одна простуда – и разовьется пневмония, которая убьет ребенка. Врачи считали, что если им и на этот раз удастся спасти Джулианну – а это большой вопрос, удастся ли – она до конца будет находиться под наркозом. О качестве жизни уже говорить не приходится.
В каком состоянии находится Джулианна, было совершенно ясно. Но неясно было, какой выбор должны были сделать родители ребенка. И они спросили у дочки, у 4-летней дочки своей, хочет ли она снова лежать в больнице или хочет остаться дома, где умрет. Джулианна ответила: «Не хочу в больницу. Хочу уйти на небо».
Прежде, чем заводить такие разговоры с ребенком, мама обыскала интернет – как говорить с малышом о смерти? Но ничего не нашла. Тогда Мишель завела свой блог – в надежде, что родители, пережившие такое, помогут ей. Позже она присоединилась к участникам сайта The Mighty – там люди пишут о том, как борются с инвалидностью, с серьезнейшими болезнями.
Мишель: Джулианна, если ты почувствуешь себя хуже, ты хочешь в больницу или остаться дома?
Джулианна: Нет. не в больницу!
Мишель: Даже если остаться дома будет значить, что ты уйдешь на небо?
Джулианна: Да…Я ненавижу, когда в горло трубку…Я ненавижу больницу.
Мишель: Значит, если ты заболеешь снова, ты хочешь остаться дома. Но ты понимаешь, что это значит, что тогда ты уйдешь на небо?
Джулианна кивает.
Мишель: И ты попадешь туда одна, без мамы, я приду позже.
Джулианна: Но я не буду там одна.
Мишель: Это правда, ты будешь там не одна.
Джулианна: А еще какие-нибудь люди попадут скоро на небо?
Мишель: Да. Мы просто не знаем, кто когда туда попадет. Иногда туда уходят детки. Иногда старые люди.
Джулианна: А Алекс попадет со мной на небо?
Мишель: Не думаю…Иногда люди уходят на небо вместе, в одно время. Но чаще – они туда уходят в одиночку. Тебе страшно?
Джулианна: Нет, на небе хорошо. Но мне не нравится умирать.
Мишель: Я понимаю…Это тяжело. Но мы не должны бояться смерти, потому что мы знаем, что попадем на небо. Но это очень грустно, потому что я буду очень сильно скучать по тебе.
Джулианна: Ничего. Я же буду там не одна.
Мишель: Я знаю. Я так люблю тебя.
Джулианна: Безумно.
Мишель: Да, я тебя безумно люблю. Мне очень повезло с тобой.
Джулианна: И мне повезло.
Мишель: Почему?
Джулианна: Потому что ты меня так сильно любишь.
До этого разговора Мишель с мужем планировали отвезти дочку в больницу, если она подхватит инфекцию. Но после того, как дочь рассказала, как она хочет дожить свои дни, родители изменили решение.
«Дочка четко сказала, что не хочет проходить мучения в больнице еще раз. Поэтому мы должны были отказаться от нашего плана. Это было бы просто эгоистично – настаивать», — говорит Мишель.
Большинство читателей блога Мишель оставляли комментарии в ее поддержку, но были и те, кто считал, что Мишель и Стив сделали неправильный выбор. Одна женщина, мать тяжело больного ребенка, написала, например: «Поверить не могу, что хоть какой-нибудь родитель на самом деле думает, что 4-летний ребенок способен сделать выбор между жизнью и смертью. Очевидно же, что мать задавала дочери наводящие вопросы. Отвратительно все это, тошнотворно».
Мишель ответила, объясняя их с мужем решение: «Да, она боялась умирать, но, на мой взгляд, дочка оказала совершенно адекватное понимание того, что такое смерть. Джулианна говорила, что смерть – это когда ты уже ничего не можешь делать. Когда ты не можешь думать. Она не изменила своего решения насчет возвращения в больницу, и она поняла, что на небо она уйдет одна. Мы спрашивали ее снова и снова – может быть, все-таки в больницу? Но мы уважаем ее решение и желание дочери выполним».
«Моя 4-летняя дочь сказала мне совершенно ясно, что она хочет побыть дома с нами подольше. Что не хочет терпеть муки в больнице. Я убедилась, что она понимает, что «уйти на небо» значит «умереть и покинуть этот мир». И я сказала ей о том, что мы, мама, папа и братик, разлучимся с ней на время, но позже мы встретимся. Хочет ли она по-прежнему не в больницу, а на небо? Да, хочет», — написала Мишель.
Может ли ребенок принять решение – жить или умереть?
Взрослым относительно легко принять такое решение: хотим мы лечиться дальше или нет. Но ребенок? Да еще такой маленький?
Очень много разговаривали об этом Мишель и Стив…
Биоэтик Арт Каплан, прочитав блог Мишель, высказался так: «Для меня такое решение неприемлемо. Это пугает. 4-летний ребенок способен решить, какую музыку слушать или какую книжку читать. Но у 4-летнего нет шансов понять, что есть смерть. Это и до 9-10 лет непонятно».
Каплан считает, что родители Джулианны не должны были придавать значения решению дочери. «Может быть, девочка выбрала «небо, а не больницу» потому, что чувствовала, как родители страдают, глядя на ее мучения. Маленькие дети часто улавливают чувства родителей и хотят им угодить», — считает он.
Каплан раньше консультировал детскую больницу Филадельфии в ситуациях, когда решалось – отключать ребенка от аппаратов жизнеобеспечения или нет. Эту работу он делал совместно с педиатром Крисом Федтнером, которого Каплан очень уважает.
Однако Федтнер не согласился с позицией Каплана: «Говорить, что то, что девочка испытывает, чувствует, не имеет значения — это бред. Она лучше, чем кто-либо еще знает, что значит быть не некой абстрактной смертельно больной девочкой, а быть Джулианной.
В нашей больнице я спрашивал умирающих детей ее возраста – чего они хотят, и при определенных обстоятельствах, их желания учитывал. Конечно, если речь шла об однозначном решении – например, проходить ли детям с излечимой формой рака крови химиотерапию, их желание или нежелание лечиться не учитывалось. Но когда выбор не столь очевиден, как в случае Джулианны…нужно слушать детей, учитывать их желания.
Что касается того, что, мол, 4-летний человек не способен понять, что такое смерть…так и взрослые часто не понимают. Мой 86-летний отец умер в апреле, и я не уверен, что он на самом деле понимал, что такое смерть».
Федтнер, председатель секции хосписной и паллиативной медицины Американской педиатрической академии, считает, что Джулианна выбрала «небо, а не больницу», понимая, что делает, и что родители правы, исполняя последнюю волю дочери.
«Паллиативная помощь – это не про «сдаться», «признать поражение». Это про выбор – как человек хочет жить перед тем, как умереть. И эта малышка выбрала, как она хочет дожить оставшееся ей время», — считает Федтнер.
Джулианна – не обычный пятилетний ребенок
Слова Каплана Мишель восприняла крайне болезненно. Мог ли он понять ее дитя? Но позже она написала, что понимает, как трудно человеку со стороны понять их со Стивом решение.
«Тот, кто не знает Джулианну – тому трудно объяснить, что даже в таком возрасте она понимает, какой выбор перед ней стоит. Она – тот, кто испытывает мучения и она должна иметь право голоса. Она должна иметь право решать, что будет с ней дальше», — считает мама девочки.
Врачи и медсестры, хорошо знающие Джулианну, согласны с Мишель. Так, ее пульмонолог, доктор Дэнни Хсиа, сказал, что Джулианна мудрее, чем большинство детей ее возраста. «В ее случае, ее мнение нужно учитывать, и я безоговорочно доверяю ее отцу и матери. Они совершенно необыкновенные родители и желают ей только добра. Для Джулианны света в конце туннеля нет. Ей совсем недолго осталось», — сказал он еле слышно.
Диана Сколаро, медсестра, ухаживавшая за Джулианной в реанимации, тоже поддерживает решение родителей девочки: «Надо понимать, что это такое – еле удерживать ребенка, слышать, как он кричит отчаянно, когда ему засовывают трубку в нос. И одно дело, когда вы это делаете и знаете, что это поможет…А для Джулианны это лишь дикая боль…Мы столько раз за последний год вырывали ее у смерти…Но сейчас она в худшем состоянии, чем была. И еще одну критическую ситуацию она не переживет».
Диана плачет, пытаясь объяснить, чего она желает Джулианне: «Я хочу, чтобы она жила и умерла в своей «принцесской» комнате, дома, в окружении родных, а не в холоде больничных процедур. Вылечить ее невозможно. Для нее каждый день – Господне благословение, дар».
Что сейчас с Джулианной
Сейчас Джулианна проводит почти все время в своей «принцесской» комнате. У нее полон шкаф платьев всех принцесс Диснея, и каждое утро она выбирает, кем будет сегодня. Один день она – Рапунцель, другой – Белоснежка, или Белль, или Золушка, или Спящая Красавица.
Она счастлива. Она без умолку болтает с родными, друзьями, медсестрами. Она играет в то, что ее кровать – это ковер-самолет. Или как будто они с прабабушкой вместе идут покупать туфельки. Джулианна покупает одну пару красных туфель на высоком каблуке и одну пару синих — на низком. А потом они с прабабушкой идут в ресторан, и Джулианна заказывает там макароны и сыр.
Свой пятый день рождения Джулианна праздновала в короне и принцесском платье.
Джулианна радуется, глядя, как вокруг носится ее брат. Ее папа на коляске ввозит девочку в столовую поесть вместе с семьей. Он берет кусочек сыра с пиццы или ломтик ананаса, рубит на малюсенькие кусочки и проводит по губам Джулианны, чтобы дочка почувствовала его вкус.
Родители пытаются приготовить себя самих и Алекса к смерти Джулианны. Алекс однажды поразил Мишель, спросив: «Твое сердце перестанет биться, когда она умрет?».
Иногда Мишель чувствует, что да, перестанет. Иногда ей удается не думать о смерти, а просто чувствовать благодарность за возможность быть рядом с дочкой.
Для Мишель и Стива то, что происходит сейчас – сказка. Но они знают, что это не навсегда. Малейшая простуда эту сказку превратит в руины. Ее опыт врача и ее вера подскажут ей, когда конец будет близок. И тогда они примут решение, что делать. Вместе.
9 ноября 2015 года Мишель написала в своем блоге, как же Джулианне нравятся всякие модные тряпочки. Девочка жива и на самом деле счастлива.
Перевод Анны Барабаш