Муковисцидоз – это редкое генетическое заболевание, которое поражает железы внешней секреции. Жидкость, которую выделяют различные органы, становится слишком густой и вязкой. Мокрота забивает легкие, блокирует пищеварительную систему. Человек не может дышать и питаться без пожизненной терапии.
Хотя дети с таким диагнозом развиваются интеллектуально и физически наравне со сверстниками, раньше они погибали до совершеннолетия. Но современная медицина способна продлевать их жизнь на долгие годы – они учатся, работают, создают семьи. Таких пациентов нужно беречь – в том числе от инфекций, которым особенно подвержены их легкие. Именно поэтому люди с муковисцидозом часто опасны друг для друга – у них разная микробная флора.
Меньше думаю о болезни, чтобы она не мешала жить
В России с муковисцидозом живет более 3 000 человек. В Кузбассе – 58, и только шесть из них – взрослые. Одна из них – 25-летняя Ирина Черновская.
Мы встретились на террасе уличного кафе. Ирина очень красивая – хрупкая, темноглазая. В разговоре она ни разу не произносит слово «муковисцидоз». Признается, что старается поменьше думать о болезни, не читает о ней в сети, как многие. По ее словам, это только мешает лечению и счастливой, полноценной жизни.
– В детстве я хотела стать врачом. Думала, что пойду в медицинский и найду способ вылечиться, а потом буду спасать других. Но со временем я от этой идеи отказалась. Чем меньше знаешь о болезни, тем лучше. Я не зацикливаюсь на ней. Она не должна мешать мне жить. Поэтому делаю то, что говорят врачи, а не разбираюсь во всем сама. Есть люди – начитаются статей в интернете, а потом опускают руки. О нас, пациентах с муковисцидозом, постоянно пишут – «с каждым годом будет хуже». У меня пока все стабильно. Я верю, что все будет хорошо, – рассказывает Ирина.
Поставят катетер – и ты бегаешь, играешь, как все дети
Ирина Черновская выросла в маленьком городке Топки в Кемеровской области. Он находится в полутора часах езды от Кемерова. Отец работал машинистом грузовых локомотивов на местной станции, мама – уборщицей в вагонном депо. После рождения Иры ей пришлось оставить работу – девочка задыхалась от кашля, а врачи только руками разводили.
– Диагноз мне поставили в три года. До этого были бесконечные обследования, мы с мамой практически жили в больницах. После того, как с болезнью определились, легче не стало. Где я только не лежала, даже в туберкулезном диспансере. Потом мама случайно прочла в газете о РДКБ, Российской детской клинической больнице. Мне тогда было семь лет. Мы поехали в Москву, – вспоминает Ирина.
Врачи РДКБ подтвердили, что у ребенка муковисцидоз, и назначили антибиотики. Девочке сразу же стало легче. После этого Ирина и ее мама приезжали в клинику каждые полгода. Проезд для ребенка с инвалидностью и его сопровождающего был бесплатный.
– Из детства мне больше всего запомнились именно больницы, а не дом. Как там жилось? Да хорошо, весело. Раньше мы не лежали в отдельных боксах. Врачи не знали, что мы опасны друг для друга. В палате было по три-четыре человека, скучно не было. Поставят катетер – и ты бегаешь, играешь… Как все дети, – делится девушка.
Эффекта от лечения хватало месяца на два, потом снова появлялась одышка. Поэтому до пятого класса девочка училась дома. Учитель занималась с ней русским языком и математикой. Этого было мало.
– После пятого класса я решила пойти в обычную школу. Я мечтала, что у меня будут друзья. Да и другие предметы хотелось изучать. Родители согласились. Они во всем поддерживали меня.
– Как вас приняли в классе?
– Как свою! Я такой человек – с каждым найду общий язык. Мне легко общаться. К чужому человеку могу подойти и разговор начать. Поэтому у меня быстро появились приятели. Да и учителя все ко мне хорошо относились, понимали.
После девятого класса Ирина покинула школу. Понимала, что еще два года ей дадутся тяжело – из-за болезни она часто пропускала уроки. Поэтому выбрала техникум, специальность кассира-контролера. Время не хотелось терять, да и профессия пригодится. Через три года девушка получила красный диплом.
– Я хотела учиться дальше, в университете. Выбрала экономический факультет, отделение маркетинга. Поступить на бюджет не удалось, но помог фонд «Острова» – мне оплатили три года учебы из четырех. Я не верила своему счастью, когда узнала, что фонд поможет! Это было хорошее время: учиться было интересно, – говорит Ирина. – Сейчас понимаю: работу не потяну из-за ингаляций – на них уходит почти шесть часов. Большую часть дня я занимаюсь своим здоровьем, иначе не выживешь. Если бы меня кто-то взял на неполный рабочий день – пошла бы, – сетует девушка.
Подруга умерла в 15 лет
Ирина помнит момент, когда ей впервые стало по-настоящему страшно – умерла ее приятельница с тем же диагнозом, 15-летняя школьница. Она жила в Топках, девочки вместе ездили на лечение в Москву, иногда общались.
– Ее не спасли в Кемеровской областной больнице. «Посадили» на аппарат искусственной вентиляции легких. Это самое страшное, что может случиться с нами. Пациенту с муковисцидозом эти трубки ставить нельзя. Вот она и погибла… Мне очень тяжело было, я плакала. Болезнь победила. На похороны не поехала – для меня это было слишком больно и страшно. Моя мама попрощалась с той девушкой и поддержала ее семью, как могла, – вспоминает Ирина.
Спустя несколько лет Ирина пережила тяжелое обострение. И первое, что она сказала своей матери, было: «Не дай врачам перевести меня на искусственную вентиляцию легких».
– Это случилось на третьем курсе. У меня держалась высокая температура, кислород упал до 80%. Обычно он у меня держится на 93–95%. Я не могла дышать, меня постоянно бил кашель. Даже элементарные домашние дела тяжело давались. Но я посещала лекции до последнего. Когда пришла к врачу, она удивилась: «Как ты столько продержалась? Какая учеба?! Немедленно в больницу!» И сразу же положила меня в стационар.
Я думала тогда, что не выкарабкаюсь. Это очень тяжело. Хорошо, что рядом была мама и мой любимый человек – Ваня. Они помогли мне духом не упасть. И добрые люди поддержали. Одна женщина из Новосибирска подарила мне баллон кислорода. Я дышала им, это тоже помогло. Сейчас у меня до сих пор есть этот кислород, в период обострений он выручает меня.
Он любит меня и верит, что я справлюсь
Ирина Черновская познакомилась с Иваном в социальной сети. Ей было 16, он был на два года старше и жил в Прокопьевске, на юге Кемеровской области. После короткой переписки они встретились – Ира оказалась в его шахтерском городке, в гостях у сестры. И больше не расставались: ездили друг к другу по выходным. Четыре часа на автобусе – разве это далеко, удивляется Ирина.
– Мы вместе уже восемь лет. Меня часто спрашивают: «И ты больше ни с кем не дружила?» Мне повезло, я сразу свою любовь встретила. Ваня очень добрый. Никогда мне ни в чем не откажет. Помогает во всем – следит, чтобы лекарства принимала, не забывала про госпитализацию. Он понимает, что я болею, но не зациклен на этом, как многие люди. Не жалеет меня, а сочувствует и поддерживает. Знает, что у меня все получится, – объясняет Ирина.
Она все время повторяет: если болен, нельзя жалеть себя. Девушке уже доводилось видеть людей, которые потеряли надежду.
– В нашем городе живет мальчик, у которого тоже муковисцидоз. Он не видит смысла в жизни. Раз у меня такой диагноз, значит, я ничего не могу… Повторяет, что у него нет будущего. Я пыталась поговорить с ним. Убеждала, что жизнь дается один раз. Сейчас такая медицина, что с болезнью можно бороться и побеждать. Я же лечусь, езжу в Москву, верю… Но у меня ничего не получилось.
Одну маму убеждала сына с муковисцидозом в школу отпустить – он мечтает учиться со всеми, а та из-за болезни запрещает. Сказала, что она ребенку запрещает нормально жить, так нельзя. Не знаю, услышала ли она меня…
«Наш взрослый пациент»
Родители детей с муковисцидозом называют Ирину «наш взрослый пациент». Она часто рассказывает им о том, что ждет их детей в будущем. После 18 лет жизнь человека с редким заболеванием меняется. И не в лучшую сторону.
– В детстве я лечилась в Москве дважды в год. Сейчас я могу позволить себе только одну поездку в больницу №57 за 12 месяцев. Государство оплачивает мне проезд, лечение бесплатное, но питание-то за свой счет. А это немалые деньги. Что касается лекарств, то и до совершеннолетия их получить было непросто. Сейчас тем более… Препараты очень дорогие, но многие приходится покупать самим: местные власти не выдают их вовремя.
На лекарства Ирина тратит почти всю пенсию по инвалидности – около 14 000 рублей. Препараты от кашля, ингаляционные антибиотики, лекарства для поддержки печени, витамины, кальций… Ей удалось добиться второй группы, причем бессрочной. Девушка признается, что это далось ей непросто. Раньше у нее была третья, которую приходилось подтверждать каждый год. Она исключала бесплатный проезд, да и пособие было меньше.
– Препарат для печени я пять лет уже не получаю по рецепту. В больнице дают аналог, он мне не подходит. Из-за антибиотиков у меня серьезные проблемы с печенью, поэтому это лекарство я покупаю сама. В месяц трачу на него около 3000 рублей… В период обострения часто покупаю дорогие антибиотики. Например, 10 таблеток одного из них стоят 1000 рублей. А мне нужно пить по одной дважды в день в течение месяца. Вот и считайте. Когда мне было лет 18, я соглашалась еще на аналоги. Хотела деньги сэкономить. Сейчас думаю: лучше откажу себе в новой одежде, но возьму все, что надо.
Вернее, почти все. Некоторые препараты Ирина не может себе позволить. Например, ингаляционный антибиотик «Колестин» – стоимость курса исчисляется в сотнях тысяч рублей. Менее дорогой препарат, который тоже ей необходим, закупил один из благотворительных фондов. Скоро запасы закончатся, а местный Департамент здравоохранения обеспечил пациентку Черновскую только на два месяца. Заказ Ирина сделала в октябре 2017-го, ответ получила в июне 2018 года. Что делать, когда лекарство кончится?
– Люди охотнее всего помогают детям и животным. Но и взрослым порой удается получить поддержку благотворительных фондов. Я очень благодарна всем, кто выручает меня все эти годы. Это «Кислород» и Майя Сонина, «Острова» и Помоги.org. Не знаю, как бы я справилась без неравнодушных людей.
А когда зашла речь о том, что импорт лекарства могут ограничить, Ире стало страшно. Она пыталась принимать меньше необходимых лекарств, чтобы их хватило на большее время. К счастью, в результате запрет на импорт лекарств в закон не вошел.
Начала задумываться о детях – и это больно
Ирина Черновская и ее любимый человек мечтают о свадьбе. Пока денег на нее не хватает – большая часть семейного бюджета уходит на лекарства.
– Я начала задумываться о детях. И это больно. Врачи пока не разрешают мне рожать. Если бы я жила поближе к московской больнице, это было бы возможным. Всю беременность я должна находиться под присмотром специалистов. Поэтому я мечтаю, что мы переедем в Подмосковье…
И хочется верить, что все получится, как задумала Ира. Она не поддается муковисцидозу, когда катается на лыжах, несмотря на хрупкие кости, верит в свою мечту, сражается со страхами. Этим жизнелюбием она щедро делится с другими людьми и учит: ты – это не твой диагноз, болезнь можно победить.
Фото Максима Киселева и из открытых интернет-источников