Пациентами Кьяры были несколько сотен детей по всему миру. Их фотографии висят от пола до потолка в её центре помощи пациентам со СМА в Милане.
В сентябре она прилетела в Москву, чтобы говорить с русскими мамами о самом трудном выборе на свете. Родителям детей со СМА приходится самим выбирать: тихую безболезненную смерть своего ребенка или трудные годы жизни на аппарате искусственной вентиляции легких. Милена уже выбрала, и сегодня они с доктором говорят вдвоем.
Кьяра Мастелла, руководитель SAPRE — центра помощи детям со СМА (Милан, Италия)
Кьяра Мастелла
Когда родители впервые слышат, что у ребенка СМА, это для них звучит как атомный взрыв в Хиросиме. По ночам они читают интернет, а днем весь этот фильм ужасов бесконечно крутится в их голове. Наша задача – сделать так, чтобы эти родители не сошли с ума.
Нужна бесплатная медицинская помощь, бесплатное медицинское оборудование и главное — информация. На сегодняшний день нет лечения от СМА. Поэтому мы должны сделать из родителей компетентных специалистов, понимающих и принимающих диагноз, знающих, как помочь своему ребенку, сделать его жизнь лучше. Вместо того чтобы плакать, придется засучить рукава.
Очень плохо, когда родители смотрят на ребенка с жалостью. Семьи приходят к специалистам согбенные, растерянные — потому что не знают, что делать. Если мы даем им информацию, они уходят уже с улыбкой, фотографируют своего ребенка и затем с гордостью выкладывают в фейсбук.
У Милены была просто жажда знаний. Я даже думаю, что она меня возненавидела за первую неделю, когда они с Мишей прилетели к нам. Мы не просто лечили Мишу, но и разговаривали с мамой. Я старалась сделать так, чтобы она вернулась сильной и могла заниматься Мишей дома, чтобы они не попадали в больницы и не расставались, ведь это бессмысленно — ложиться со СМА в больницу.
И вот теперь Милена здесь, спустя всего пару месяцев после смерти сына. Она хочет остаться волонтером, чтобы помогать переводить мои консультации другим семьям со СМА, так как знает итальянский. Для меня это такой большой подарок. История её выбора, её опыт будут очень полезны другим семьям.
Милена помогает Кьяре переводить
СМА — это постепенная атрофия всех мышц тела. Про СМА заранее известно, что болезнь будет прогрессировать. Сначала у ребенка откажут ноги, затем руки, а после остановится и дыхание. Если ребенка со СМА, неспособного самостоятельно дышать, подключить к аппарату искусственной вентиляции легких, он так и будет жить на аппарате до тех пор, пока атрофия не дойдет до сердца, и не наступит смерть. Об этом выборе родителей и идет речь: подключать ребенка к аппарату через трубку в трахее или отпустить, выбрав путь, который врачи называют «паллиатив».
Милена, мама Миши: «Думали, что хотим видеть нашего ребенка любым, главное — живым»
Миша родился 12 февраля. Здоровый, как сказали врачи. В месяц он прошел медосмотр, как полагается, и в поликлинике нам тоже сказали, что всё в порядке. Но буквально через пару недель я стала замечать, что у него на всех фотографиях ножки лежат как будто одинаково. Это стало меня беспокоить. Ножки казались уже неподвижными. Он мог ими шевелить в воде, но не на суше. В конечном итоге мы попали к врачу, который озвучил диагноз: спинальная мышечная атрофия, первый тип, неизлечим. Посочувствовал нам и сказал об этом ребенке забыть, подумать о втором.
Конечно же, никто о Мишуте забывать не собирался. Мы начали делать массаж, искать лечение, какие-то витамины пробовать, карнитен… Перерыли интернет и стали свыкаться с тем, что у нас вот такое заболевание.
Не зная всех нюансов болезни, мы кормили его как любого другого малыша. Посадили в обычный стульчик, давали с ложечки пюрешки. В пять месяцев он ещё мог самостоятельно держать яблочко недолго, у меня есть фотография.
Тогда же мы нашли в интернете благотворительную организацию «Семьи СМА», которая проводит лекции для родителей. На лекции нам рассказали, что с таким ребенком нужно быть аккуратнее, что необходимо подготовить мешок Амбу (ручной аппарат для искусственной вентиляции лёгких) и аспиратор (прибор для отсасывания мокроты и слюны), потому что дальше нас ждут проблемы с дыханием и глотанием. Рассказали, что в недалеком будущем встанет выбор — паллиативный путь или зависимость от искусственной вентиляции легких через трубку в трахею. Тогда мы были уверены, что выберем аппарат. Думали, что хотим видеть нашего ребенка любым, главное — живым.
Затем мы поехали в лагерь для родителей, в такой же, как этот. Там я увидела, как Кьяра делает детям Амбу (вентиляцию лёгких вручную). Я смотрела на это в ужасе, а она взяла меня за руку, положила Мишу и стала меня учить. Конечно, сначала ничего не получалось, только со временем я научилась.
Милена на конференции
После лагеря к нам приехала Саша, реаниматолог из детского хосписа. Она настроила нам НИВЛ (аппарат неинвазивной вентиляции легких — «кислородная» маска), и мы стали привыкать к этому. Миша никак не желал дышать в маске, мы могли надеть ему её только ночью, когда он без сил засыпал.
А потом мы заболели ОРВИ. После болезни сын стал «поперхиваться» слюной, как нас и предупреждали. С трудом, но справлялся сам, а мы срочно полетели в Италию, в SAPRE, к Кьяре. Я сразу доверилась ей. Там у нас взяли необходимые анализы, рассказали, как помогать Мише дальше, как реанимировать, научили нас всему. Муж тоже научился, он умел санировать (отсасывать мокроту), кормить Мишу через зонд, делать Амбу, использовать «откашливатель» (еще один специальный прибор).
Делаем-делаем, Амбу-Амбу!
Мы вернулись домой, и какое-то время всё было нормально. Но однажды мы пошли гулять, и я услышала, как Миша сильно захрипел. Я первый раз достала «отсос» и стала санировать. Это не помогало, было слышно, что хрип намного глубже. Полезла катетером глубже, но там все было сухо. А у сына закатились глаза, он отключился. Как потом выяснилось, мокрота попала в легкие, отчего он потерял сознание.
Я кричала мужу в панике: «Дима, он умирает!» Муж вызвал скорую и позвонил Саше из хосписа. Она стала успокаивать, говорила, чтобы я делала и делала Амбу: «Делаем-делаем, Амбу-Амбу!»
Я продолжала, ничего не происходило, но где-то на шестой раз я услышала легкий звук: «мммм». Я продолжала и продолжала, звук стал громче, сильнее и звонче: «эээээммммм». И тут Миша расплакался, открыл глаза. Приехала скорая, стала оттеснять меня от ребенка, а я их: да я все знаю, отойдите, всё нормально уже.
Мы поехали в больницу, проверили легкие на рентгене. Всё было не очень печально, только сверху забито, и мы сразу вернулись домой. Но подцепили грипп, шесть дней была ужасная лихорадка. Я уже стала думать, что всё: нужно срочно ставить трахеостому и гастростому (трубки для дыхания и кормления). Миша похудел с девяти до шести килограмм, очень сложно дышал. Я боялась, что не смогу ему помочь.
Позвонила Кьяре, она сказала подождать ставить трахеостому, убедила меня, что он окрепнет, а я все смогу.
И действительно, он стал крепнуть. Но именно в те дни мы поняли, что не хотим для Миши мучительной жизни на аппарате искусственной вентиляции легких и выберем паллиатив. Хотя он уже привык к маске на ночь, и мы оставили этот сон с маской. Также оставили Амбу, делали её 150-200 раз в день.
Он проснулся очень сонный…
Миша был очень смышленый. Говорил на каком-то своем, выдуманном языке. Играл в разные игры глазами или пальчиками, которые остались подвижны. Он всё понимал. Отвечал Винни-Пуху из мультика. Улыбался.
Когда ему исполнился годик, мы отпраздновали День рождения очень весело.
Шли месяцы, но атрофия брала свое. НИВЛ, откашливатель и Амбу уже не помогали ему в той степени, в которой нуждалось тело. Я сфотографировала его в одних и тех же трусиках: когда ему было 10 месяцев, а потом в год и четыре. На фотографиях видно: грудная клетка выглядит гораздо хуже, он очень похудел.
В SAPRE нас учили купать его, говорили, что нужно просто аккуратно поливать водой, держа на спине, но мы изобрели свой метод. Наливали полную ванну и держали за голову, набок, чтобы слюнки стекали, а он мог плескаться.
В июле этого года он совсем ослаб. При любой смене положения тела была ужасная одышка. Когда стало хуже, и ничего уже не отвлекало от болезни, всё болело, мы испробовали много лекарств — бромазепам, атаракс. Ничего не помогало, и мы начали морфин. Ему сразу стало лучше на два-три дня с минимальной дозой, потом состояние ухудшилось опять, и мы увеличили дозировку. Затем пришлось увеличивать ещё. Мы видели, как морфин помогал, сыну становилось легче.
И вот 2 августа он проснулся очень-очень сонный, открывал глаза, улыбался и опять их закрывал. Я поняла, что что-то не так. Сатурация (насыщенность крови кислородом) стала падать, и в 10 утра Миша вздохнул в последний раз.
С умениями Кьяры и благодаря нашей любимой Саше из детского хосписа все дни болезни мы провели дома, не лежали в больнице, я ни на минуту его не оставляла, наоборот, смогла продлить и улучшить качество его жизни. И очень благодарна за это.
Детский хоспис «Дом с маяком» с 25 по 30 сентября провёл в Подмосковье лагерь для детей со СМА. В смене участвовали 40 детей, 5 из которых — на искусственной вентиляции легких. 10 итальянских врачей команды Кьяры Мастелла учили родителей всему. Ортопеды, физтерапевты, невролог и диетолог помогали родителям чувствовать себя со своими детьми уверенно. Молодая мама Милена не только рассказала со сцены свою историю, показав презентацию с фотографиями Миши, но и пошла волонтером — помогать переводить консультации Кьяры и ее коллег, ведь успела выучить итальянский.
Нам постоянно нужны любые, даже самые небольшие ваши пожертвования. Из сбора фонда «Правмир» оплачиваются зарплаты соцработников, опекающих семьи неизлечимо больных детей.