Трудно дышать
— Воробей, мой воробьишка! Серый, юркий, словно мышка…
9-летний Ваня, торжественно объявив имя автора, начинает читать на камеру стихотворение «Воробей», чтобы потом отправить видео учителю. Эмоционально размахивает руками и подпрыгивает, как будто воробьишка он сам. Но уже после второго четверостишья начинает делать паузы — ему не хватает дыхания.
— Мне надо откашляться, — сообщает он маме. — Устал немножко.
Уставать от, казалось бы, самых простых занятий Ваня в последнее время стал все чаще.
Соберется куда-то с мамой, выйдет из подъезда и тут же присядет на корточки: «Я отдохну немного?»
У Вани тяжелая форма муковисцидоза. Нарушены функции желез внешней секреции. Поджелудочная железа и треть правого легкого не работают совсем. А состояние печени еще более тяжелое. Ее клетки гибнут и замещаются фиброзной (рубцовой) тканью. Это может привести к тому, что орган перестанет выполнять свои функции.
В силу возраста Ваня пока не понимает, насколько все серьезно. Знает от мамы, что «болезнь генетическая, но никакой трагедии нет». Кто-то плохо видит и носит очки, а он пьет лекарства и дышит ими.
Ваня Калиниченко
В рамках поддерживающей терапии ему каждый день приходится принимать по 50 таблеток: ферменты, муколитики и антибиотики.
Организм ребенка страдает и от муковисцидоза, и от лекарств. Но без них Ваня просто умрет. Есть нужно «за троих», чтобы получать 3000 калорий в день. Не для набора веса, а чтобы удержать его. Чтобы были силы нормально жить. 1000 калорий в день расходуется только на дыхание.
«Ване все интересно, его дома запирать нельзя»
Ваня растет без папы с того самого момента, как врачи поставили ему страшный диагноз. Пока он, семимесячный, вместе с мамой находился в реанимации с высокой температурой, сильным кашлем, болью в животе, отец решил, что «не может быть счастлив в таких условиях». И ушел из семьи.
— Помощи и поддержки родственников я не ждала.
Мне говорили: «Это проблема. Ты угробишь свою жизнь».
Врачи ведь 10 лет назад толком в этой болезни не разбирались. У них был свой подход: «Тут все плохо. Мы делаем все, что можем, но эффекта нет. Рожайте другого». Когда я это услышала, депрессия из-за того, что резко все обрушилось и изменилось в жизни, у меня закончилась. Поняла: или я разбираюсь и ищу варианты, или сын погибнет, — рассказывает Марина.
В совершенстве владея английским, мама Вани начала «копать зарубежные протоколы». Поняла, что есть другие схемы лечения. Благодаря им можно значительно увеличить продолжительность жизни ребенка с муковисцидозом. Она нашла врачей, которые согласились вести Ваню по этим схемам.
Ваня с мамой
И уже к 2,5 годам сын, который с рождения с трудом набирал вес и заметно отставал в развитии, полностью догнал своих сверстников. Стал ходить в детский сад, в бассейн, на акробатику, танцы, на развивающие занятия, потом на подготовительные — к школе.
— Он очень общительный и полный энергии. Ему все интересно, везде хочется. Запирать его дома нельзя, — говорила всем Ванина мама.
В школу Иван пошел в 7 лет. Как все. На вопросы одноклассников, почему приходит ко второму или третьему уроку, спокойно отвечал: «С утра у меня ингаляции и терапия. Если встану в 6 утра, у меня не будет сил выдержать весь день».
В школьную столовую приходил со своей едой. Доставая из баночки несколько таблеток ферментного препарата, объяснял друзьям: «Это “Креон”, чтобы животик не болел и еда усваивалась».
«Мы проваливаемся в муковисцидоз»
В 8 лет притихшая на время болезнь начала прогрессировать. Хроническая стафилококковая инфекция вызвала сильнейшее обострение с падением уровня кислорода в крови. Дома у Вани, помимо небулайзера и виброжилета для выведения из легких мокроты, появился еще и кислородный концентратор.
— Для меня это был настоящий ад. «Ребенок с кислородными канюлями в носу! Мы проваливаемся в муковисцидоз!» — думала я про себя. Но пугать сына и показывать свое отчаяние не стала, — говорит Ванина мама.
Поэтому и Ваня все воспринял иначе. Посмотрел на концентратор: «О, какая крутая штука! Светится голубеньким, водичка булькает, воздух “дышит” в нос. Она же не у всех есть, да? Можно я разберу ее на запчасти, когда она будет не нужна?» — вспоминает Марина.
Из-за того, что Ваня стал часто болеть, а потом долго и тяжело восстанавливаться, его маме пришлось оставить работу. Ведь «сегодня сын условно в порядке, а завтра может оказаться в реанимации с серьезным падением функции легких, сатурации».
Федеральный консилиум назначил ребенку зарубежный таргетный препарат «Трикафта».
Это генетический корректор, который «исправляет» дефекты белка, ответственного за развитие заболевания. Применяется в мире всего 3 года и пока не зарегистрирован в России. Препарат безумно дорогой. Стоимость лечения на год — около 30 миллионов рублей. А принимать нужно всю жизнь.
Обеспечивать больных муковисцидозом «Трикафтой» по жизненным показаниям должно государство. Но получить лекарство мама Вани не может уже полгода. Заявление в фонд «Круг добра» давно написано. Но Департамент здравоохранения не передает туда документы.
«Уважаемые врачи, вы знаете Ваню с детства. Состояние его ухудшается. Помогите дождаться госзакупки не в реанимации, а дома — живым!» — просит мама Вани чиновников. В ответ: «Ждите».
— Девочка из Нижнего Новгорода Ева Воронкова не дождалась… И консилиум был, и суд выиграли, а лекарство так и не закупили. Ева была чуть старше Вани… Страшно. Я буду биться во все двери, чтобы получить препарат! Жаль, что борьба с болезнью забирает столько же сил, сколько борьба с чиновниками. И ты не столько плачешь из-за болезни, сколько из-за отписок в ответ на вопрос, где жизненно важное лекарство, которое должно быть, а его нет, — говорит Марина.
Помощь Ване нужна на ближайшие два месяца, чтобы дождаться госзакупки зарубежного препарата. Документы уже отправлены на федеральный консилиум, в течение 30 дней их можно будет забрать. И тогда ребенок сможет получать лекарство за счет средств фонда «Круг добра». Сейчас только мы можем помочь Ване!
Помочь взрослым и детям с различными заболеваниями органов дыхания получить необходимое лечение, а также улучшить качество жизни таких пациентов, помогая им в приобретении специального оборудования, можете и вы, перечислив любую сумму или подписавшись на регулярное ежемесячное пожертвование в 100, 300, 500 и более рублей.