Гемофилия — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертывания крови. У больного возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме.
«Я был абсолютным балбесом — дрался и стоял на воротах»
Писатель Николай Назаркин. В шесть лет ему поставили диагноз «гемофилия». Сейчас он пишет книги для детей, вместе с женой растит собственного сына.
— У меня особенный случай: родители и я узнали про мою гемофилию, когда мне было уже шесть лет. После травмы колена у меня никак не останавливалось кровотечение, только тогда врачи взяли анализы крови и был поставлен диагноз. Подобного никто не ожидал, ведь гемофилия — наследственное заболевание, передается по линии матери, но среди ее родственников в нескольких поколениях больных этим заболеванием не было.
Мне просто повезло, что до шести лет у меня не возникало никаких травм. А тогда, в шесть лет, я сразу на полгода загремел в больницу.
Там мне нужно было принять два факта: то, что я болен, и то, что больница — это надолго. Когда я после больницы отправился уже не в детский сад, а сразу в школу, то шел туда уже с новым чувством. Я должен был осознавать, что мне можно, что нельзя, что опасно, что нет.
Но реальная жизнь мальчишки — другое. Я был абсолютным балбесом и особенно не заморачивался соблюдением каких-то правил. То есть на физкультуру не ходил, у меня же освобождение, а в хоккей и в футбол во дворе играл, на воротах стоял.
Николай Назаркин. Фото: Николай Галкин
Регулярно дрался, активно участвовал в битвах класс на класс. Меня очень легко ранить, но после пары тумаков на следующий день я должен был ехать в больницу или даже этим вечером вызывать скорую. Меня ничто не сдерживало, и поэтому я бросался в самую гущу потасовки.
Теперь-то, когда я сам отец, я понимаю, насколько волновались за меня родители, но, когда тебе девять или двенадцать, ты об этом совершенно не думаешь.
Мне очень повезло, что я в семье не один: у меня две сестры — старшая и младшая, и младший брат. Поэтому я не получил того кокона, того «ватного одеялка», которым очень часто укутывают таких, как я.
Гемофилия ведь чем плоха? Это такая отложенная смерть. Вроде бы все нормально, ты ходишь и все в порядке, но в любой момент может что-то случиться.
Это давит на родителей, особенно на матерей, они боятся даже думать о будущем, о том, как человек будет взрослеть, получать профессию, жениться.
С сестрой и братом у нас в детстве были самые обычные отношения, но с примесью с их стороны жалости, детской заботы, искренней и порой неуклюжей. И даже немного — зависти. Потому что у меня было кресло на колесах!
Появилось оно у меня довольно рано, мне еще десяти не было, когда нам удалось его купить. На чем только я не передвигался — на стуле, например, если голеностоп болит: ты опираешься коленом на стул и можешь гулять по квартире.
Когда появилось кресло, было вообще здорово, тем более, у нас квартира была удобной для передвижения на нем: можно было просто попасть в кухню и даже в ванную.
Дети довольно быстро принимают положение дел: или ты умираешь, или ты приспосабливаешься. Мы быстро научились заменять бег, прыжки на возможное для нас передвижение. Ухитрялись передвигаться по лестницам на креслах, устраивали гонки по больничным коридорам и вообще проявляли такую физическую активность, что даже врачи за голову хватались.
«Я понял, что умирать буду быстро и один»
В подростковом возрасте, когда гормоны начинают давить на голову, обида на весь белый свет появляется у любого подростка, чего уж говорить о подростке с серьезным диагнозом. Как и большинство тинейджеров, я пытался донести это до родителей, но делал это в подростковой традиции, очень неуклюже.
Фото: Николай Галкин
Мне помогло, что брат у меня только на два года младше, и мы могли с ним хорошенько «подраться», не физически, а словами, и отлично сбросить агрессию. К тому же очень много времени я проводил в больнице, а там — точно такие же люди, как я, с такими же переживаниями и вопросами.
Так получилось, что, когда мне было 15 лет, я смог спасти своего друга, у которого началось сильное желудочное кровотечение. Мы сумели вовремя это понять, добраться до больницы, смогли успеть. Когда я ехал с ним в скорой и смотрел, как он зеленеет прямо на глазах (при желудочном кровотечении сначала бледнеют, а потом начинают зеленеть), вдруг резко понял, что мама и папа могут быть самыми прекрасными и заботливыми в мире людьми и врачи — очень компетентными, но, если что-то случится, умирать я тоже буду очень быстро и один. Значит, это моя ответственность — следить за своим здоровьем.
В следующем году, когда мне было 16 лет, я тоже умирал, и это уже до конца помогло мне понять, что за свое здоровье я отвечаю сам.
У меня началось кровотечение в заглазничной области, — маленький промежуток между глазом и мозгом, и сделать там практически ничего было невозможно, только ждать и надеяться, что кровотечение прекратится. Дело дошло до клинической смерти. К счастью, я выкарабкался.
После шестнадцати лет я уже и заботился о себе полностью сам, к тому же тогда уже не было отца, а мама сильно заболела.
«Ой, может, ты посидишь?»
Книги для детей получились случайно. Я просто писал для своих друзей разные сказки и коротенькие зарисовки. Как-то мы поспорили с приятелями, далекими от гемофилии, есть ли жизнь внутри больницы, есть ли там что-то хорошее. Я сказал: «Ребята, на самом деле там куча всего хорошего, это совершенно особенная среда, точно такая же, как пионерский лагерь». И написал несколько рассказов для иллюстрации того, насколько человек — существо приспосабливаемое, и даже в самых необычных и неправильных для жизни ситуациях находит что-то хорошее, забавное, интересное.
Портрет Николая, нарисованный его учеником
Все мои рассказы — автобиографичные, но не полностью, и главный герой, хоть и носит мое имя, — образ собирательный, и он гораздо более смелый, более активный, более разговорчивый.
Недавно в печать отправился сборник «Поворот» издательства «Волчок» с моим рассказом «На том берегу», где речь о том, как учителя воспринимают таких детей, каким был я. Очень по-разному.
Небольшая часть учителей воспринимала меня просто как нормального ребенка Колю Назаркина, которого иногда не бывает в школе, но это совсем не повод не учить алгебру, и я им до сих пор очень сильно за это благодарен.
Учительница биологии постоянно пыталась меня жалеть: «Ой, тебе трудно, может быть, ты посидишь. Ой, давай мы тебе что-то принесем. Ой, возьми, пожалуйста, его портфель, отнеси в следующий класс». Такого я не пожелаю никому.
«У сына аутизм — это проще, чем гемофилия»
Мы познакомились с моей женой исключительно из-за гемофилии. Она, гражданка Нидерландов, медсестра, как раз интересовалась разными странными заболеваниями и параллельно изучала русский язык. Она нашла сайт нашего общества больных гемофилией, форум, где я в конце 90-х был админом, и что-то там запостила, я ей ответил. Так что мое заболевание для нее точно не было сюрпризом. Наоборот, когда мы первый раз встретились после двух лет виртуального общения, для нее неожиданностью было увидеть вполне здорового человека.
Мы живем в Нидерландах. Я — москвич, и в Москве во Всероссийском гематологическом центре очень хорошая база лечения гемофилии. И если бы речь шла только обо мне, то я, честно говоря, остался бы в России. В Нидерландах такого нет, с моим диагнозом лечат в обычных больницах. Тут конвейерный способ, быстрее-быстрее освобождай койку следующему. Но с другой стороны, в Нидерландах, конечно, сервис в больницах гораздо выше.
Нашему сыну двенадцать, мою болезнь по наследству он не получил, у него расстройство аутистического спектра, и это гораздо легче, чем гемофилия.
Тут говорят, что ребенок с РАС — ребенок с инструкцией. Какие-то вещи нужно просто понять и не давить на то, что может вызвать боль: он совершенно нормальный, но через мгновение может залиться слезами, потому что у него что-то не получилось. Но он очень активный, любознательный, знает, куда пойдет работать — строить космические ракеты.
Сейчас сын заканчивает начальную школу, переходит в среднюю. Он выбрал школу по себе — это гимназия с изучением латыни, греческого, с углубленной математикой, с длинным учебным днем. Я, честно говоря, туда бы не пошел, а он захотел. Я им ужасно доволен, горжусь и считаю, что он самый лучший в мире.
Фото: из личного архива Николая Назаркина
Волнение за вчерашний день
С самого детства я видел, как умирают люди с таким же диагнозом. Сейчас все-таки полегче, вытаскивают в страшных ситуациях, что во времена моего детства представить нельзя было.
Но и сейчас, при всем разнообразии препаратов, прогрессе, все равно люди умирают. Уж очень коварная штука — гемофилия: вроде кажется, что совсем победил, нормально живешь на профилактике, заранее вкалывая себе недостающие белки-факторы, но в какой-то момент может так рвануть, что даже не успеваешь добраться до больницы.
И до сих пор уходят друзья, знакомые. Мы с ребятами ежегодно встречаемся и смотрим, кого потеряли.
Возраст между 35 и 45 годами почему-то самый смертоносный.
Даже по статистике Всемирной организации здравоохранения — если ты с гемофилией пережил 45 лет, то шансы дожить до 60 у тебя гораздо выше, чем быстро умереть.
Жизнь с гемофилией — это, наверное, жизнь с волнением за вчерашний день. Большинство людей рано или поздно спрашивают себя: что, собственно, я в жизни сделал? Мы начали задумываться об этом лет в 17, понимая, что можем скоропостижно уйти, и что от нас останется? Поэтому не должно быть стыдно…
Не прятаться от жизни под колпаком
Президент Иркутского общества больных гемофилией Валерий Верянский. Он освоил несколько профессий, возглавлял собственный бизнес, который рухнул после дефолта, вырастил дочь и каждый год на Крещение ныряет в прорубь на Байкале.
— Мамаша, вы поаккуратнее с ребенком обращайтесь, он у вас весь в синяках, — сказала педиатр маме четырехмесячного Валерия Верянского.
Синяки, появлявшиеся от малейших прикосновений, пугали, но врачи ничего толком сказать не могли. Дело происходило почти 60 лет назад, в рабочем поселке, до Иркутска — 120 километров… В девять месяцев Валерий начал активно ползать, пытался вставать, упал, ударился об угол, — огромная, вызывающая боль гематома, госпитализация в Иркутск и диагноз — гемофилия.
Мама пыталась как-то уберечь сына, минимизировать травмы, шила наколенники из поролона. Но мальчик остается мальчиком, несмотря на диагноз…
— Это было дело чести — пацаны побежали за яблоками в сад к дяде Ване, и ты — с ними. Хотя приди, попроси, дядя Ваня ведро насыплет, но так неинтересно. Вот перелезть через забор, а потом обратно, убегая от дяди Вани — другое дело. При этом пацаны спотыкаются, падают, бегут дальше. Я упал — образовалась серьезная гематома, из-за которой снова попал в больницу. Или поехали все на велосипедах на Байкал купаться, а наутро просыпаюсь с гематомой.
В итоге за год семь месяцев из двенадцати я проводил в больнице.
Родители за меня переживали, что не освобождало меня от домашних обязанностей. Мы жили в частном доме — это печка, колка дров, ношение угля. Но все задания были по силам — допустим, если старший брат несет ведро десятилитровое, мне дадут литровое. Сейчас я понимаю, что это было правильное решение моих родителей, ведь людям с моим диагнозом мышцы надо слегка нагружать, чтобы они всегда работали. Для того, чтобы мелкие сосуды не лопались, мышцы должны быть в тонусе.
Валерий Верянский
А еще меня воспитывали с идеей, что себя нужно беречь, но не в ущерб другим. И если человеку нужно подать руку, необходимо сделать это, а не размышлять: вдруг, если я подам руку, у меня возникнут проблемы с суставом.
Когда мне было одиннадцать, вышел на улицу, а там взрослые парни дерутся между собой. Проходил мимо, и тут один бросил в другого кирпич и угодил в меня. Черепно-мозговая травма, прямое переливание крови — меняли четырех доноров.
«Невесту на руках не неси далеко»
Мама Валерия работала в геологоразведке, но, чтобы иметь больше возможностей помогать младшему сыну, сменила род занятий — стала работать в местной больнице, сначала — санитаркой. Параллельно получала медицинское образование и на пенсию ушла уже в должности заместителя главного врача.
— У меня была невероятная мама, и я ей очень горжусь. Даже когда она была на пенсии, главврач звонил и просил на период отпусков выйти на работу.
Конечно, Валерий ходил в школу, когда на костылях, когда без них. Когда он оканчивал восьмой класс, собрали семейный совет, пригласили первую учительницу и стали решать, куда пойти учиться после школы.
В итоге он отправился в Иркутск, в технологический техникум, получил специальность часового мастера. Во время учебы жил в общежитии, как все сверстники.
Родители отпускали сына во взрослую жизнь, не переставая переживать за него.
— Мне 27 лет, у меня свадьба. И мама, зная, что я всегда сделаю так, как нужно, шепчет: «Валера, сыночек, ты только невесту не неси далеко на руках. И аккуратней, не запнись».
Свой диагноз Валерий Верянский никогда не скрывал, наоборот, он всегда шутит, что он — царских кровей, ведь носительницей гемофилии была королева Виктория.
Неугомонный характер просто не позволил Валерию беспрерывно оставаться часовым мастером. Он окончил еще и автотранспортный техникум, техникум промышленно-гражданского строительства, работал механиком на горнодобывающем комбинате, прорабом на стройке. Во время перестройки стал предпринимателем, организовал собственное производство.
Парится в бане, ныряет в прорубь
Когда работал механиком в горнодобывающей промышленности, часто бывал в тайге, где и поймал энцефалитного клеща, получив от него энцефалит в тяжелой форме. Единственным шансом был редкий препарат, которого не было в Иркутске.
— В итоге препарат мне привезли из другого конца страны, спасибо друзьям. Это меня и спасло. Первый месяц пролежал в стационаре, жена кормила с ложечки, из поильничка поила, потому что я не мог ни рот открыть, ни пошевелить пальцами руки.
Но тяга к жизни, как всегда, была невероятная. Через месяц я вновь начал ходить.
Дома мне выточили специальные тренажеры, и через четыре месяца я снова был в форме.
Правда, врачи сказали, что после перенесенной болезни не рекомендуют заводить детей, так что мы с женой не пошли дочке братика покупать. И не печалимся — дочь заменила мне и дочь, и сына. Она и гвозди вбивает, и бензопилой умеет работать, и дрова колоть. Внуку сейчас семь лет, пойдет в первый класс. В прошлом году помогал строить мне баню.
О бане Валерий Алексеевич говорит с какой-то поэтической ноткой. А ведь врачи многократно говорили, что париться ему противопоказано. Он кивал головой и…
— Не поверите, сбегал в баню из стационара, когда мне было 18-19 лет. Подъезжала машина с друзьями, я запрыгивал в нее на костылях, ехали париться, потом потихонечку возвращался в палату до отбоя. Я уверен, что в бане все болячки лечатся, и так рад, что в прошлом году построил баню.
Вообще я за здоровый образ жизни. На Крещение уже 20 лет, не считая трех лет после операций, я ныряю в Байкал в прорубь. Так делают и дочь, и племянники. Супругу никак не могу уговорить на это, она полотенце подает и мерзнет.
Жить — это нормально!
Пять лет назад Валерий Алексеевич чуть было не опустил руки. Болезнь стала проявлять себя сильнее. Организм вспомнил все потрясения, в том числе — дефолт 1998 года. Целый год он пролежал в апатии, уже ничего не хотелось.
— Однажды я сказал себе: «Да что это я себя перечеркнул, у меня внук начинает ходить, а меня, здорового мужика, кормят чуть ли не из ложечки. Это ненормально!» И поехал в Москву, в Гематологический научный центр, где мне «сделали» первое колено, поставили имплантат. Там я познакомился с Юрием Жулевым, президентом организации «Общество больных гемофилией». Когда я посмотрел, как живут ребята с гемофилией в Москве, как решают многие вопросы, спросил его, почему у нас иначе? Он ответил вопросом: «Кто должен вам что-то менять? Я же из Москвы к вам не поеду».
Школа гемофилии в Иркутске. Фото: hemophilia38.ru
Потом была вторая поездка в Москву, вторая операция, после которой Валерий Верянский решил объединить всех больных гемофилией в своем регионе, активно занялся общественной деятельностью.
— Я хочу поклониться в ноги тем научным докторам, которые разработали современные средства терапии для поддержки больных гемофилией. Это спасение жизни. Сейчас я смотрю на пацанов, которые переходят из детского регистра во взрослый, и со стороны не поймешь, что это наш пациент, а раньше мы к 18 годам ходили на костылях, с тросточками, волоча ноги.
Знаете, я ни об одной прожитой секунде жизни не жалею, хотя слово «гематома» для меня не просто звук — это невероятная боль, суставы порой были раздуты так, что брюки не надевались…
От наших пациентов я слышал: «Ой, лучше б я того-то не делал, а то потом кровотечение было!» Мне дорого все, что было в моей жизни. Спасибо родителям, что приучили меня ценить жизнь и не прятаться от нее под стеклянным колпаком.
Такой подход я пытаюсь донести и до тех мам и пап, у которых дети с гемофилией. Надо просто приучать ребенка с этим жить, а не накрывать ватным одеялком. А то выходит бабушка с внуком на улицу: «Мальчики, не подходите к нему, не толкайтесь!» А ведь потом ее внуку жить в обществе, зачем делать его социально ущербным?
Текст был впервые опубликован 17 апреля 2019 г.