Август – месяц осведомленности о СМА. Слышали ли мы о таком заболевании? Встречали ли хоть раз на улице человека со СМА? Спинальная мышечная амиотрофия – заболевание редкое. По приблизительным подсчетам в России сегодня проживают от 7 до 10 тысяч людей со СМА. Но из-за плохой информированности врачей, особенно в регионах, люди со СМА часто практически лишены необходимой помощи.
Сначала родителям ребенка, с которым «что-то не так», в больнице говорят: «Спинальная мышечная атрофия не лечится. Все, рожайте другого. А этого положите и не трогайте». Родители в отчаянии так и поступают. У детей со СМА очень слабые мышцы, и, если ими не заниматься, деформации станут необратимы.
Потом начинаются проблемы с обеспечением необходимым оборудованием – мешок Амбу, зонд, откашливатель (самая частая причина смерти ребенка со СМА – пневмония), увлажнитель воздуха, пульсоксиметр, две инвалидные коляски – для улицы и дома. Часто бывает так – комиссия утверждает все, что нужно ребенку по закону, но получить ничего не выходит. Нужно ждать. Иногда несколько лет. А аппараты для неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) и искусственной вентиляции легких (ИВЛ) (у 40% пациентов развиваются хронические дыхательные проблемы) вообще не выдаются бесплатно.
Каждый из 10 тысяч людей, живущих в России со СМА, совершает подвиг жизни. Благодаря родителям, которые когда-то не опустили руки, неравнодушным врачам, которые направили «не такого» ребенка на генетический анализ, а потом подсказали правильное лечение. Благотворительным фондам и жертвователям, которые достают детям те самые две коляски, увлажнители и откашливатели…
Дети со СМА живут и вырастают – становятся подростками, молодыми людьми – просто чудом. Но в этом возрасте большинство из них уже прикованы к инвалидным коляскам. Наиболее распространенная ортопедическая проблема при СМА – сколиоз, который часто принимает тяжелую форму. Искривленный позвоночник сдавливает легкие, другие внутренние органы, нарушается кровообращение.
Молодые люди… Они хотят влюбляться, болтать ночи напролет с друзьями, гулять, быть независимыми, творить глупости, протестовать и совершать подвиги. Ладно, подвиг они совершают самим своим существованием, но вот все остальное… Единственный выход исправить сколиоз — операция по квоте. Но квоты закончились. Операцию, которая стоит почти миллион рублей, семьям предлагается оплачивать за свой счет.
Юля Щетинина сидит на кровати боком, завалившись на одну сторону. У Юли искривлена спина и деформирован таз. От сидения только на одной стороне у нее уже образовались пролежни, а ноги не разгибаются в коленях из-за атрофии мышц. Юля сидит и улыбается в объектив фотоаппарата.
А я думаю, как можно постоянно находиться в скрюченном положении? Неудобно сидеть, застыв в этом неудобстве до пролежней, до невозможности разогнуться, потянуться, расправить спину.
Юля объясняет: «Это неизлечимое заболевание, я никогда не буду ходить, уже смирилась, мне можно только облегчить страдания и продлить жизнь».
Продлить жизнь… Я думаю, как можно спокойно говорить такое? Ведь Юле всего 25 лет. Как можно улыбаться, красить волосы в рыжий цвет, чтобы было ярко и радостно, делать модную, лохмато-неровную стрижку и так устало-легко говорить такое. Как можно?
Юля рассказывает про то, как ее маленькая сестра умерла от той же болезни – «легкие сдавило настолько, что она задохнулась». Юля делится, что недавно ее маме диагностировали рак – операция по удалению груди, химия. Через 3 года метастазы появились в легких, опять сильная химия.
А я думаю, как они там справляются? Ведь человеку со СМА невозможно жить без посторонней помощи. Мама – это Юлины руки и ноги. Без нее Юля не может нормально сесть, лечь, помыться, одеться… А мама болеет. И я поражаюсь тому, как Юля живет, зная, что каждый день прогрессирующее искривление позвоночника – сила, которая убила ее сестру – все сильнее сдавливает, сжимает ее внутренние органы – сердце, печень, легкие, почки. Как она живет, каждый день замечая все новые признаки триумфа этой разрушающей силы – боль, нехватка воздуха, давление… Как она живет, зная?
И еще Юля рассказывает, как она разыскала в Москве доктора, который делает сложные операции: «Нет, СМА пока не лечится, но мне можно выпрямить спину». Как Юля связалась с этим доктором, как он посмотрел ее снимки и сказал, что Юлин позвоночник пока еще мобилен.
Юля рассказывает, что доктор обещал сделать операцию и вытянуть ей спину. Тогда легкие расправятся, а сердце перестанет сдавливаться. Юля сможет нормально сидеть, исчезнут пролежни. Операция подарит Юле время и иное качество жизни. Титановый имплант позволит вытянуть спину и зафиксировать ее в новом положении навсегда.
«Навсегда», – говорит Юля.
И я думаю, что это слово – самое мужественное, что я когда-либо слышала.
Давайте поможем Юле жить дальше и дышать полной грудью.