Нигде прогресс кардиохирургии не поражает больше, чем в области лечения врожденных пороков сердца. Дефекты строения сердца — самая распространенная разновидность врожденных пороков развития — до пяти процентов всех детей рождается с тем или иным дефектом сердца, хотя большинство этих отклонений не приводит к серьезным хроническим проблемам. Орган особенно подвержен порокам развития, пока ребенок находится в утробе матери — его строение может быть искажено или инвертировано бесчисленным количеством способов. С некоторыми мы с вами уже знакомы, однако существуют и десятки других, некоторые из которых исключительно редкие.
За десятки лет развития детской кардиохирургии специалисты научились лечить большинство пороков, однако один остается серьезной проблемой даже для самых лучших хирургов — синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС), при котором вся левая половина сердца формируется не так, как надо. Желудочек и аорта оказываются гораздо меньше, чем они должны быть, а митральный клапан либо значительно уменьшен в размере, либо и вовсе отсутствует. Вплоть до начала 1980-х годов этот порок был смертельным, и дети неизбежно умирали в первые дни после рождения, однако комплекс сложнейших паллиативных операций теперь позволяет многим из них доживать до взрослых лет.
Так как левый желудочек оказывается не в состоянии проталкивать по телу насыщенную кислородом кровь, рожденные с СГЛОС дети могут выжить лишь в случае, если удастся как-то связать большой и малый круги кровообращения, позволив правому желудочку перекачивать кровь, как через легкие, так и по всему остальному телу.
Артериальный проток (соединяющий аорту и легочную артерию) и овальное окно (между левым и правым предсердиями) позволяют насыщенной кислородом крови возвращаться в малый круг кровообращения, однако через несколько дней после рождения они закрываются. У некоторых детей с СГЛОС имеется еще и дефект межпредсердной перегородки — постоянное отверстие в стенке между предсердиями, которое значительно повышает их шансы на выживание за счет увеличения количества насыщенной кислородом крови, попадающей в единственную функционирующую камеру сердца.
Томас Моррис
Когда хирурги поняли, что наличие ДМПП помогает таким детям выжить, то начали искусственно проделывать такое отверстие в перегородке у детей с СГЛОС, рожденных без этого дополнительного дефекта. Обычно это делалось через несколько часов после родов, однако это, как правило, было уже слишком поздно: повышенное давление успевало нанести необратимые повреждения тоненьким сосудам легких, пока ребенок находился в утробе.
Поэтому логичным — пускай и рискованным — решением было провести вмешательство еще раньше. Таким образом, в 2000 году бригада врачей в Бостонской детской больнице стала применять новую процедуру для создания искусственного дефекта перегородки на последнем триместре беременности: они целенаправленно создавали один дефект, чтобы исправить другой.
Через стенку матки в сердце ребенка вводилась игла, а с помощью баллон-катетера между правым и левым предсердиями делалось необходимое отверстие. Благодаря этому давление в малом круге кровообращения снижалось и повреждения легких были не такими значительными.
Проблема была в том, что ткани развивающегося плода обладают удивительной способностью к самовосстановлению, и уже через несколько недель проделанное отверстие зарастало. Кардиологам нужно было найти способ не давать ему закрываться до самых родов, когда хирурги смогли бы провести более серьезную восстановительную операцию.
В сентябре 2005 года семейная пара из Вирджинии Анджела и Джей Вандерверкены пришли в местную больницу на рядовое УЗИ. С ужасом они узнали, что у их нерожденного ребенка был синдром гипоплазии левых отделов сердца, и прогноз для него был крайне пессимистичным. Снимки УЗИ показали, что межпредсердная перегородка никак не нарушена — это означало, что еще до родов легкие плода, скорее всего, перенесут необратимые повреждения. Им сказали, что они могут либо прервать беременность, либо смириться с тем, что их дочке через несколько часов после родов придется провести операцию на открытом сердце, вероятность выжить после которой у нее будет лишь двадцать процентов.
Потрясенные этими печальными перспективами, супруги вернулись домой, и Анджела стала искать в интернете информацию об этой патологии. Хотя лечение СГЛОС проводилось лишь в нескольких больницах, она нашла сведения о программе внутриутробного кардиологического вмешательства в Бостоне, в которой участвовали врачи, впервые применившие баллонную катетеризацию на беременной женщине.
Они договорились о встрече с Уэйном Творецки, заведующим отделением кардиологии плода Бостонской детской больницы, который сделал снимок УЗИ, подтвердивший, что патология подлежит лечению. Творецки, седовласый доктор с мягким голосом родом из Южной Африки, объяснил, что его врачебная бригада недавно разработала новую процедуру, которая, однако, пока еще не тестировалась на пациентах. Она заключалась в том, чтобы проделать отверстие в перегородке, а затем установить в него устройство, которое не давало бы ему зарасти. Немного поколебавшись, Вандерверкены все-таки согласились попробовать: в противном случае шансы выжить у их дочери были минимальны.
«Ей сделали операцию на открытом сердце — первую из трех, которые ей предстояло перенести в младенческом возрасте»
Процедура была проведена седьмого ноября 2005 года, в битком набитой операционной женской больницы Бригхэма на тридцатой неделе беременности. В ней принимали участие шестнадцать врачей всевозможных специальностей: кардиологи, хирурги и не менее четырех анестезиологов — по два для матери и ее нерожденного ребенка. Мать ребенка должна была оставаться совершенно неподвижной на протяжении всей процедуры, которая длилась несколько часов, так что обеих поместили под общий наркоз.
Врачи наблюдали на экране УЗИ, как тонкая игла протыкает стенку матки, проходит через грудную клетку и, наконец, оказывается в сердце девочки, размером не больше виноградины. Через иглу ввели проволочный направитель, а по нему — тонкий баллон-катетер, с помощью которого в межжелудочковой перегородке проделали отверстие.
Все это уже проделывалось прежде на других пациентах, а вот дальнейшие действия проводились впервые. Катетер с зондом убрали, а затем, на этот раз снабдив стентом толщиной два с половиной миллиметра, вернули в сердце. Стент установили в отверстии между левым и правым предсердиями. Когда баллон, чтобы раскрыть стент, стали надувать, в воздухе повисла напряженная тишина. Затем, как только врачи увидели на мониторе, что кровь свободно протекает через стент, в комнате раздались возгласы одобрения.
Грейс Вандерверкен родилась в начале января. Роды прошли нормально, и через какое-то время ей сделали операцию на открытом сердце — первую из трех, которые ей предстояло перенести в младенческом возрасте. Две недели спустя ее выписали домой — розовый цвет тела указывал на то, что врачам удалось обеспечить ее функциональной системой кровообращения.
Но когда, казалось, жизни Грейс уже ничто не угрожает, она внезапно умерла в возрасте тридцати шести дней — не из-за проведенной операции, а вследствие редкой аритмии — осложнения СГЛОС, которое случается лишь в пяти процентах случаев.
Это было ужасно несчастливое стечение обстоятельств — ей только-только удалось победить смерть, несмотря на все мрачные перспективы, и тут вдруг все рухнуло. Утрата ребенка стала настоящей трагедией, но ее родители своим смелым поступком дали старт новой эры — хирургии плода. Грейс стала первым ребенком, которому имплантировали механическое устройство еще в утробе матери — это был исторический момент, после которого процедуру успешно провели многим другим женщинам с диагностированным у плода СГЛОС.
***
История Грейс — это предвестник нового рубежа медицины, мира микроскопической точности и удивительных инженерных решений, в котором болезни, угрожающие жизни, лечатся без скальпеля и швов.