«Мне плохо, но я постараюсь держаться»
Российская Детская Клиническая Больница. Для одних аббревиатура РДКБ – место работы, ежедневного труда. Для других — это вновь обретенная жизнь. Для кого-то воспоминания о ней трагичны и тяжелы. Здесь находятся дети со всей нашей страны. Врачи стараются спасти хрупкие детские жизни от самых тяжелых и трудно диагностируемых заболеваний. Это дети с онкологическими заболеваниями, с тяжелыми увечьями и дети, больные муковисцидозом. О том, что такое онкология или травмы, знают все. А вот заболевание со сложным названием муковисцидоз не у всех на слуху.
Все мы являемся носителями генетической информации. Но мало кто из нас знает, какую именно информацию содержат наши хромосомы. Чаще всего это выясняется в связи с болезнью — своей или болезнью своего ребенка. К одному из таких, генетически обусловленных, заболеваний и относится муковисцидоз. Это достаточно распространенное заболевание, занимающее второе место по встречаемости среди генетических заболеваний. Каждый 20-й из нас является носителем генетической поломки, которая обуславливает в случае совпадения у обоих родителей 25-процентную вероятность рождения ребенка с муковисцидозом. Однако первые признаки заболевания не очень четки, правильная диагностика сложна, поэтому выявляемость пациентов, страдающих муковисцидозом, не высока (особенно в нашей стране). Но это не значит, что жизни этих людей не ценны и не стоят того, чтобы их спасали.
Муковисцидоз – заболевание тяжелое. Его тяжесть связана с тем, что нет в организме такой системы, которая не была бы нарушена. За исключением головного мозга. Больше всего страдают легкие и кишечник. Выделяемая в норме специальными клетками слизь, призванная помогать пищеварению и защищать клетки дыхательных путей, становится у этих пациентов чрезмерно густой, тягучей. Застаиваясь, она создает среду для вредных микроорганизмов. В связи с этим пациенты нуждаются в регулярном приеме пищеварительных ферментов и своевременной, а главное, адекватной антибактериальной терапии и специального курса постоянных упражнений, направленных на освобождение легких от мокроты и прием препаратов, разжижающих ее. Со временем присоединяются гнойные процессы в легких и бронхах, проблемы с сердцем, цирроз печени, фиброз поджелудочной железы, что часто приводит к развитию сахарного диабета.
К сожалению, пока мы не можем похвастать отлаженной работой системы здравоохранения в целом. Поэтому люди, страдающие таким непростым заболеванием, как муковисцидоз, особенно на периферии, порой не получают самого необходимого. В регионах они часто не имеют возможности получить адекватное образование, государственные законы писаны не «под них», а если и существуют официальные директивы, призванные поддерживать их жизнеобеспечение, они сплошь и рядом нарушаются местными чиновниками. В нашей стране большинству больных этот диагноз ставится посмертно. Но основной контингент больных – это ДЕТИ! Наши с вами ДЕТИ! В то время, как в некоторых европейских странах и в США средняя продолжительность жизни этих людей 44-50 лет. Люди, страдающие муковисцидозом, получают образование, плодотворно работают, есть даже спортсмены (!).
В нашей стране, к сожалению, смертность детей с муковисцидозом велика, особенно в дальних регионах. Больные дети часто погибают до установления диагноза, или из-за неадекватного лечения при неправильном диагнозе. Главный центр лечения детей и подростков до 18 лет находится на базе РДКБ. Намного хуже обстоит дело с пациентами, старше 18 лет. Они также нуждаются в стационарном лечении, антибиотиках, ферментативных препаратах и многом, многом другом. Ц ентр для таких больных существует на базе Российского Института пульмонологии, в помещении городской клинической больницы №57 г. Москвы. Клиническая база этого центра состоит всего из двух двухместных палат на всю страну. Кроме того, муковисцидоз не внесен в реестр « взрослых» заболеваний, поэтому «повзрослевшие» пациенты не получают минимальных льготных медикаментов. Многие больные муковисцидозом дети живут в малообеспеченных и неполных семьях, которые не в состоянии приобретать лекарства за свой счет.
В настоящее время ситуация с обеспечением жизненно важными лекарственными средствами больных муковисцидозом значительно ухудшилась. Больные в этом году перестали получать даже те лекарства, которые есть в списках обязательного льготного лекарственного обеспечения, от которых напрямую зависит их жизнь. И даже в стационарах они почти перестали получать адекватные показаниям внутривенные антибиотики против смертельно опасной флоры дыхательных путей. Между тем, Минздрав одобряет замену этих жизненно важных лекарств отечественными препаратами, имеющими высокую токсичность, как в случае с отечественными антибиотиками, либо нулевую эффективность — как в случае с отечественными ферментами. Все это грозит напрямую откатом в прошлое, когда эти больные едва доживали до 10-12 лет и умирали в тяжелых мучениях.
Дане было 6 лет. Бегать он не мог из-за одышки, он шел навстречу, улыбаясь и растопырив руки. Побежал бы, если бы не раздувшееся сердце и забитые мокротой легкие… А вечером на прощание он желал хороших снов. Он дарил нам трогательные подарки, сделанные его руками. Он хотел окреститься, но не успел.
Диме было восемь. Он очень любил подолгу пить чай и разговаривать с медсестрами, рисовать персонажей из «Нарнии», слушать Евангелие. Дома он возился со своими щенками и котятами. Ему тоже было трудно ходить, легкие его дышали только на 12 процентов. Но во дворе он умудрялся залезть на дерево и хихикать оттуда на глазах у испуганной мамы.
Наташе было девять. Она была белобрысым ангелом. Когда ушла из мира сего ее подружка по больнице, Танюша, она поняла это по глазам своей мамы: «Мам, скажи только честно, Танюши больше нет? Я плакать не буду, обещаю».
Игорю было 17. Он самостоятельно научился дома программировать. Он удивительно рисовал. Он писал стихи. Слушал тяжелый рок. Он строил планы.
Машеньке было 11. Она говорила по телефону: «Мне плохо, но я постараюсь держаться». Они жили с мамой вдвоем. Раньше жили вчетвером. Но сестру Маши унесла та же болезнь. А папа ушел от них.
Но есть еще и те, кто живет с этим заболеванием и при этом не ропщет. Когда их спрашиваешь: «Как дела?» — они обычно говорят, что нормально. Но если бы мы с вами оказались в этом «нормально» хоть на полчасика, мы бы не выдержали. У них своя оценочная система. «Нормально» — это когда еще не падаешь в обморок от удушья. А «неважно» — когда тяжело даже от шнурка с крестиком.
В 2006 году волонтеры и родители, чьи дети страдают муковисцидозом, создали фонд помощи страдающим от этого заболевания «Во имя жизни». На его средства покупаются необходимые медикаменты, средства гигиены. Организуются праздники для детей. Также фонд осуществляет посильный патронаж своих подопечных вне больницы.
Братья и сестры, если судьбы этих детей для вас небезразличны, и вы хотите им помочь (в качестве волонтера, организатора акций, или в качестве жертвователя), сотрудники фонда и их подопечные будут вам очень рады!
Блог в Интернете: http://pch-maya.livejournal.com/
Сайт фонда помощи больным МУКОВИСЦИДОЗОМ «Во имя жизни»: www.cfcf.ru