SAPRE — это такой курс молодого бойца, а Кьяра — самый настоящий генерал в юбке. В летнем лагере SAPRE «У моего сына четыре колеса», что проходит на итальянской Адриатике, Кьяра правит балом, проводит конкурсы, бегая с микрофоном, дурачится и веселится с семьями, параллельно обучая их, как оказывать респираторную поддержку, или советуя что-то по ортопедии. В руках у нее всегда два телефона, на которые может в любое время позвонить со своей проблемой та или иная семья. При этом Кьяра доктор не частный, а государственный. Но в ее случае это вопрос отдачи, а не приемных часов.
«Когда родители узнают о диагнозе ребенка — СМА — они словно немеют. Или наоборот начинают неистовствовать: ломают мебель, громят офисы, — рассказывает мне Кьяра за завтраком в пансионате, приютившем всю нашу команду. — Я же всегда хотела, чтобы, несмотря на неизлечимость болезни, родители жили бы полноценной жизнью, улыбались, веселились, заводили новые знакомства, рожали других детей, учились тому, что им бы и в голову раньше не пришло».
Кьяра с дочерью и сыном. Фото Ariel Palmer
В лагере SAPRE в этом году побывало 55 семей, и у каждого родителя в душе есть потайная комната, куда он старается лишний раз не заглядывать. Там – воспоминания о том самом моменте диагноза, когда жизнь разделилась на «до» и «после». На психологическом тренинге я перевожу болгарке Марии. Она вдруг закрывает лицо руками и начинает плакать, а потом выбегает из спортзала. Нахожу ее на лавочке с сигаретой. «Я вдруг пережила все то же, что почувствовала в момент диагноза», – говорит она.
Кьяра на психологическом тренинге с родителями. Фото Ariel Palmer
Марии 27 лет и она мама улыбчивого годовалого Валерия. У Валерия СМА первого типа – форма болезни, проявляющаяся в первые месяцы жизни и с наиболее тяжелым протеканием. В столовой Мария объясняет мне на подручных материалах механизмы генетики, из-за которых ее малыш никогда не будет ходить. «Вот представь, что эти два пакетика пармезана – мои гены, а эти две бутылки воды – гены моего мужа. Мы с мужем – носители СМА (В среднем каждый 50-й человек на планете – носитель). У каждого – один из генов, ответственных за проявление СМА, – хороший, а другой дефектный. Если соединятся два хороших гена – родится здоровый малыш, два дефектных – больной, дефектный с хорошим – ребенок будет носителем».
Кьяра (по центру) с Марином, Марией и их сыном Валерием (справа). Фото Ariel Palmer
Поставив диагноз Валерию, болгарские врачи развели руками, и Мария с мужем Марином – красивая и влюбленная пара – узнав о существовании SAPRE, бросили все и переехали в Италию. Теперь Кьяра приводит Марию в пример новодиагностированным родителям, потому что та с первых месяцев следовала всем указаниям. Результат и вправду налицо: у Валерия, несмотря на тяжелую форму СМА, нет контрактур – тугоподвижности суставов, из-за которой согнутые конечности замирают в искривлённом положении. А еще малыш участвует в Генуе в клинических испытаниях лекарства от СМА, активным поиском которого сейчас занимаются несколько международных компаний. Среди препаратов на стадии испытаний есть как генная терапия, влияющая непосредственно на ответственный за болезнь ген (SMN1), так и несколько лекарств, воздействующих на дублирующий ген SMN2.
Маленький Валерий. Фото Ariel Palmer
Протекание СМА, особенно в тяжелых формах, часто сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью, нередко приводящей к острым ситуациям и респираторному кризису с последующей остановкой сердца. Родители должны знать, что делать в экстренной ситуации. Татьяна Свешникова слушает в лагере SAPRE советы врача по оказанию первой помощи и понимает, что, если случится остановка дыхания, помочь ее Димке будет гораздо сложнее, чем остальным детям. У десятилетнего Димы – СМА второго типа, менее тяжелая форма болезни. Но маленькое тело мальчика чрезвычайно искривлено – это последствие многолетнего лежания на одном боку в детдоме.
«Ты ведь понимаешь, что если что-то пойдет не так, Дима может умереть в любой момент?» – без обиняков спрашивает Кьяра у Татьяны. Взгляд Диминой приемной мамы затуманивается, и Кьяра тут же, смягчаясь, говорит: «Ты уже так сильно его полюбила за тот небольшой срок, что он живет у тебя?» Татьяна кивает с любовью и мольбою в глазах. К счастью, к Димкиному сердцу находят индивидуальный подход, и все разрешается благополучно. Перед отъездом из Италии ему даже изготовили функционально-корригирующий корсет, хотя ранее ортопеды только приходили в ступор от его искривлений и фотографировали ребенка на смартфоны как какую-то диковинку.
Татьяна Свешникова учится управлять инвалидным креслом. Фото Ariel Palmer
А вообще итальянская поездка лишь утвердила Татьяну в том, что она и так уже поняла за этот год и три месяца жизни с Димкой. «Здесь в лагере столько любящих родителей, которые постоянно обнимают своих детей. Вот и мне кажется, что со СМА все просто: живи и радуйся», – признается она мне.
Татьяна родилась в семье священника, отца Владислава Свешникова, ныне настоятеля Храма Трех Святителей на Кулишках. Учитель русского языка и литературы по образованию, она всю жизнь училась, как помогать другим. В 90-е годы работала в московском приюте, откуда взяла и вырастила четырех девочек. Одна из них, 26-летняя Надя, приехала с Татьяной в Италию. Для Димки она как родная сестра. После приюта была многолетняя работа с беспризорниками, когда Татьяна бегала за ними через заборы и разыскивала их в тюрьмах. А еще она кормила бездомных на улице и трудилась социальным работником в храме у отца, где и сейчас ведет группу родственников наркозависимых.
Надя и Дима на пляже. Фото Ariel Palmer
А потом в жизни Татьяны появился Дима Селезнев. «Когда я прочитала про него в газете, я сразу поняла, что возьму его к себе. Для меня это было настолько очевидно, что, казалось, по-другому просто нельзя», – рассказывает она, сидя с ребенком в обнимку в теплой морской воде на золотистом песке адриатического пляжа. И замечаешь, как они похожи, – тот же цвет волос, те же глаза. Дима вначале даже допытывался у Татьяны: «Может быть ты и есть моя настоящая мама?»
Татьяна и Дима отдыхают на пляже. Фото Надежда Елизарова
У родной мамы Димы, как рассказывает Татьяна, «не было сил им заниматься», поэтому со своим диагнозом он попал в больницу, а оттуда в дом ребенка в Ярославле, и, наконец, в детский дом инвалида в ярославской глубинке. Там хорошие нянечки оставались с детьми на ночь и переворачивали Димку, а безразличные уходили. Мальчик стонал от боли, и его тело все больше искривлялось. Он стал падать с коляски. Из-за искривления внутренних органов начались проблемы с пищеварением. Диме ставили клизмы, вызывавшие постоянную рвоту. Он решил не есть и худел каждый год на 600 грамм.
Когда 15 месяцев назад Татьяна оформила опеку над Димоном и забрала его из санаторного детского дома в Переславле-Залесском, куда мальчика отправили на реабилитацию, он весил 10 килограммов. За прошедший год Дима набрал четыре кило. При его недоверии к еде это – большой прогресс. А еще он постепенно открывается внешнему миру. Ведь за наружным панцирем «несгибаемого мужика» – а только такому и было суждено выкарабкаться в его ситуации – спрятан очень чувствительный, нежный и не по годам умный мальчик.
Дима с любимым волонтером Алессандро. Фото Анна Лесневская
«В Марфо-Мариинской обители, где Димка лежал в респисе православной службы помощи “Милосердие”, его прозвали “философ”, – рассказывает Татьяна. – Когда в метро на него показывают пальцем или подают деньги, он очень расстраивается. Димка не считает себя инвалидом. Сейчас это обычный десятилетний мальчик со своими тараканами». Играя с Димкой, и вправду окунаешься в очень мальчиковый мир. Тут и охота на ящериц в окружающем нас сосновом лесу, и поиск монстров в пустующем Дворце спорта, и способность часами играть в хоккей, носясь по спортзалу на электрическом кресле, пристроив клюшку между двумя коленями – и пускай она выпадает сто раз из слабых пальчиков.
Сделать Димке электрическую коляску и базу на нее под форму тела помог Фонд помощи хосписам «Вера». Димка – подопечный Детского хосписа «Дом с маяком». «Коляска стоит 200 тыс. рублей, и база примерно столько же. А государство дало только 100 тыс. в качестве компенсации», – рассказывает Татьяна. Фонд «Вера» и Детский хоспис помогли и с жизненно важной дыхательной аппаратурой – мешком Амбу (ручной аппарат для искусственной вентиляции легких) и откашливателем (аппарат, имитирующий процесс кашля). Достать аппарат НИВЛ (неинвазивная искусственная вентиляция легких), без которого Димка не может спать, тоже помогли добрые люди. При НИВЛ вентиляция осуществляется через маску. В России эта методика практически не используется. Детям же с более тяжелыми формами СМА чаще требуется постоянная вентиляция легких с помощью трахеостомы (отверстие в трахее) и аппарата ИВЛ (инвазивная искусственная вентиляция легких).
Татьяна, Надя и Дима с Кьярой (по центру) в последний день лагеря. Фото Ariel Palmer
Когда спрашиваешь у Кьяры, что ее большего всего поразило в России – команда SAPRE консультировала там уже два раза и этой осенью приедет опять – она говорит, что была шокирована тотальным отсутствием дыхательных аппаратов, необходимых ребенку со СМА. К вышеперечисленному перечню добавим еще аспиратор – аппарат для отсасывания мокроты.
«По Индивидуальной программе реабилитации (ИПР) Министерства социальной защиты инвалидам полагаются средства реабилитации. Медицинское оборудование по российскому законодательству средством реабилитации не считается и в этот перечень не входит, – объясняет мне учредитель и директор Благотворительного Фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко, приехавшая в летний лагерь SAPRE на разведку. – Пока у Минздрава, который должен этим заниматься, нет своей программы обеспечения, и все, что они могут предложить – это лекарства. Медицинское оборудование у нас семьи покупают сами или на деньги благотворителей». Для справки: цена откашливателя в России – около 550 тыс. рублей.
Беседуя на пляже с Деборой из Милана, мамой шестилетней Джильды со СМА второго типа, понимаю, почему Кьяра удивляется российской ситуации. «ASL (местное подразделение Минздрава в Италии) выдал нам все необходимое оборудование бесплатно где-то месяц спустя после запроса, – рассказывает Дебора. – А еще моя дочка получает национальное ежемесячное пособие в размере 500 евро, к которому добавляется региональная помощь». Для сравнения, инвалидная пенсия Димки (как жителя Ярославля) – 8 тыс. рублей в месяц.
В итальянском лагере многие дети ездят на электрических колясках. Ольга, вспоминая прошлогоднюю встречу с Кьярой в Москве, говорит, что там не было ни одного ребенка не то чтобы на электрической коляске, а даже на активной (где сам ребёнок управляет колесами, в отличие от пассивной коляски-тележки). «В федеральном перечне технических средств реабилитации есть коляски с электроприводом, но вписать их в ИПР практически нереально, – объясняет Ольга. – С каждым тендером компенсация за коляску меняется. В прошлом году она была примерно 127 тыс. рублей, тогда как подходящая обычная коляска (без электропривода) может стоить около 230 тыс. И это в Москве такие хорошие компенсации, а в регионах они могут не превышать 25 тыс. рублей – т.е. десятая часть от реальной стоимость коляски, действительно нужной твоему ребенку».
Ольга Германенко участвует в играх на колясках для родителей. Фото Ariel Palmer
Видно, что тема колясок у российских родителей СМАйликов наболела. Ольга рассказывает о том, как мамы пытаются чего-то добиться от государства годами, и подводит итог: «В рамках госзакупок покупается по тендеру дешевая усредненная модель, ориентированная на среднего ребенка с ДЦП. А ведь коляска – это ноги, и никто не хочет, чтобы у него выпирали пальцы из ботинок. Дети со СМА могут быть полноценными членами общества, а в итоге человек получает что-то, что ему не подходит, и государственные деньги потрачены впустую».
Татьяна Свешникова и Ольга Германенко учатся преодолевать барьеры на инвалидном кресле. Фото Ariel Palmer
Ольга, хотя по образованию она и является специалистом по индийской философии, – человек деятельный и решительный. Она уверена, что надо бороться, чтобы были какие-то сдвиги в системе. «У нас, в отличие от Италии, особо не остается времени на психологию. После диагноза родители сначала пытаются понять, что им нужно, а потом, как этого добиться. Все силы уходят на это», – рассказывает она.
На обязательных контролях младенцев невролог заметил у ее дочки Алины гипотонус, но почему-то не стал бить тревогу. Не видя улучшений, Ольга подняла на уши поликлинику и получила направление на электронейромиорграфию, и у Алины обнаружили СМА первого типа, что было потом подтверждено генетическим тестом. Диагноз врач сообщил не глядя матери в глаза и плавно выпроваживая ее из кабинета в ответ на вопросы о том, как жить дальше.
«Когда меня спрашивают, что я почувствовала в момент диагноза, или почему, по моему мнению, это случилось именно со мной, я не знаю, как отвечать на такие странные вопросы, которые мне самой еще нужно осмыслить», – рассказывает Ольга. Во всяком случае, дома она сразу начала действовать. Забила в поисковик диагноз и наткнулась – это было семь лет назад – на полный информационный вакуум. Теперь, много лет спустя, информация – во многом благодаря деятельности ассоциации «Семьи СМА», созданной в 2014 году – стала доступнее. А вот медицинский вакуум остался.
«У нас врачи, занимающиеся нервно-мышечными заболеваниями, работают со СМА, как правило, до момента постановки диагноза. СМА знают, как диагностировать, а дальше ничего не происходит», – объясняет Ольга. В этот приезд Кьяры в Москву будет как раз стоять задача обучить как можно больше врачей, которые получат возможность присутствовать на консультациях с семьями, наблюдая и учась на практике. К сожалению, денег Фонду «Семьи СМА» хватает только на оплату приезда итальянских специалистов, а вот врачи из регионов будут вынуждены приехать за свой счет, сетует Ольга.
Сама Кьяра – часто принимающая у себя в Милане российских пациентов наравне с европейцами на бесплатной основе – очень надеется, что в России наконец появятся медицинские работники, действительно заинтересованные в помощи детям со СМА. «Недостаточно посмотреть одну семью, чтобы чему-то научиться. Нужно, чтобы через твои руки прошло 10, 20, 30 семей, и чтобы к каждой из них был разработан свой индивидуальный подход», – рассказывает Кьяра о том, что она вынесла из своей многолетней практики. Под ее авторством вышло подробное руководство для родителей на итальянском языке – «СМА первого типа живет с нами», перевод на русский которого планируется к изданию Фондом «Семьи СМА».
Ольга, Надя, Мария с семьей и волонтеры учатся ориентироваться на местности. Фото Ariel Palmer
А пока что ассоциация и Фонд «Семьи СМА» пытаются своими усилиями «заткнуть дыру» в медицинской сфере. С 2014 года, после первого приезда Кьяры в Москву, появился проект «Клиника СМА» – ежемесячные лекции и медицинские консультации для родителей СМАйликов, которые организуются Фондом и медицинским центром «Милосердие».
Большая мечта Фонда «Семьи СМА» – создать в России референс-центр вроде миланского SAPRE. «Начать можно с малого, – говорит Ольга. – Для начала было бы достаточно условного “Кабинета СМА”, где бы поместился наш Фонд, и где бы всегда кто-то присутствовал, отвечал на звонки и запросы родителей. Там можно было бы получить общую информацию о заболевании, научиться пользоваться оборудованием, а также, в случае экстренной ситуации, взять на время необходимые аппараты, пока нет своих». На все это нужны большие деньги, хотя бы на покупку образцов дорогостоящего оборудования.
Ну и, конечно, на базе такого центра были бы доступны консультации врачей по записи. Такая организующая площадка способствовала бы выработке разными специалистами комплексного подхода, столь важного при СМА. «У нас пока врачи не работают по аккредитации, – объясняет Ольга, – поэтому нужен какой-то медицинский центр, готовый нас принять, а все остальное мы сделаем сами!»,
Фонд «Семьи СМА» существует за счет частных пожертвований. На настоящий момент в базе данных Фонда числятся 320 пациентов со СМА. Помочь Благотворительному Фонду «Семьи СМА»: http://f-sma.ru/