При заболевании Вильсона — Коновалова нарушается выведение меди из организма. Она накапливается, откладывается в печени, почках, головном мозге, в глазах и сердце. У пациентов может развиваться цирроз печени, тяжелое поражение нервной системы.
Теона Розина
— Купренил выводит избыток меди, — рассказывает Теона Розина, старший научный сотрудник научно-образовательного клинического центра здоровьесберегающих технологий ПМГМУ им. И.М. Сеченова, доцент кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ им. М.В.Ломоносова. — И даже если мы поставили диагноз на стадии цирроза печени, цирроз полностью компенсируется и пациент прекрасно живет дальше. Полностью исчезают все симптомы заболевания. Пациенты с болезнью Вильсона — Коновалова, принимая этот препарат, живут как обычные люди без каких-либо ограничений. Соответственно, прекращение приема — это очень быстрый возврат признаков цирроза печени и других поражений органов. Это происходит в течение года. И если этот цирроз не лечить, то больной отправится на тот свет.
Препарат начинают принимать в зависимости от того, когда был поставлен диагноз, иногда с трех лет. То есть без необходимого для жизни лекарства остаются и дети, и взрослые.
Купренил выдавали бесплатно. Но, так как он сравнительно недорогой — упаковка стоит 1500 рублей — некоторым было проще покупать его в аптеке, а не получать в поликлинике. По словам пациентов, купить его стало сложно уже в сентябре. Бесплатно, в зависимости от региона, его продолжали выдавать до ноября.
— Я принимаю купренил уже 15 лет, — рассказывает Мария из Ульяновска, — в поликлинике нам сказали, что его перестанут поставлять в Россию. Делайте, что хотите. А что делать? Чем его заменить? В Ульяновске нет врача, который бы мне заменил лечение. Если честно, страшно… Все сообщество вильсонцев в смятении.
— Купренил пропал из продажи даже в Москве, — говорит Михаил из Брянска. — Как быть? При моей дозе — шесть таблеток в день — запаса хватит только на месяц. Я пью его уже 10 лет. А что мне делать дальше?
— Неужели у нас больше не будет возможности пить купренил? Неужели его и правда не будет в России? — спрашивает Татьяна из Рыбинска. — Как это так? То есть возможность нормально жить и лечиться для нас останется только за пределами России. Я не понимаю, почему это происходит.
Препарат производит израильская фармкомпания Teva. Как сообщили «Правмиру» в компании, купренил перестает поставляться в Россию по решению руководства. Последняя поставка была 18 ноября.
Причину прекращения поставок в Teva не сообщают.
— Наиболее вероятно прекращение поставок связано с тем, что препарат входит в перечень ЖНВЛП (жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов), — объясняет Теона Розина. — Есть фиксированная цена, и она слишком низкая, компании за эти деньги поставлять препарат в Россию совершенно невыгодно. Но альтернативы в стране этому препарату никакой нет. Существует «Триентин». Но он в России не зарегистрирован.
Этот препарат продается в США. И стоимость упаковки — 22 тысячи долларов.
— Мои пациенты обращались в региональные Минздравы, — говорит Теона Розина, — им сказали: «Это ваши проблемы, ищите решение сами».
Официально, естественно, отказа нет.
Пять лет назад препарат уже пропадал в России из-за бюрократических проволочек. Но тогда проблему можно было решить.
Как быть пациентам сейчас — непонятно. И Минздрав пока никак не комментировал ситуацию. Если бы все границы были открыты, появилась бы возможность искать лекарство за рубежом. Но сейчас 5 тысяч человек лишились лечения.