Ваня Калиниченко — обычный девятилетний мальчик. Любит мультфильмы, животных, кота Мурзика, ведет свой блог о природе «Мир за вашим порогом». Ваня за экологию. Вырастет и будет защищать природу.
Ваня показывает аватары, которые он нарисовал для своих друзей на телефоне:
— Это Артем. Это Даша. Это Саша.
Под симпатичной львиной мордой в солнечных очках написано: «Жизнь».
— Жизнь — мой лучший друг, — объясняет Ваня. — Я очень люблю жизнь.
50 таблеток в день
У Вани тяжелая форма муковисцидоза. Таких взрослых в России нет.
Муковисцидоз — генетическая поломка, когда жидкости в организме очень густые, постепенно поражаются многие органы. Особенно страдают легкие.
Треть правого легкого у Вани не работает.
Болезнь прогрессирует с каждым годом, становится все тяжелее дышать.
В этом году для детей старше шести лет в мире одобрено лекарство «Трикафта». Оно действует на причину заболевания, и больной с муковисцидозом восстанавливается, начинает жить как обычный человек. Ване пока отказали в закупке «Трикафты».
Мама Вани Марина очень красивая. Сияющие черные глаза и волосы. Прогоняет с кухни кота Мурзика, отбирает у Вани телефон, отправляет мальчика учить уроки. Оба хохочут.
— Слышите, как он ржет, — улыбается Марина. — Это благодаря тому, что мы на море были. Очень море помогает. Обычно люди с муковисцидозом, особенно взрослые, не могут смеяться и не кашлять. А Ваня сейчас свободно хохочет.
Диагноз Ване поставили поздно, в семь месяцев, когда он уже попал в реанимацию. У мальчика был сильный недобор веса, он постоянно кашлял, легко заболевал. Однажды после того, как у Вани в поликлинике взяли кровь, на его теле начали появляться синяки.
— Они возникали прямо на моих глазах, — говорит Марина. – Я вызвала скорую.
В реанимации Морозовской детской больницы Марине сказали, что это муковисцидоз, и попросили не читать про диагноз ничего в интернете.
— Естественно, я тут же начала читать, — признается мама Вани. — В интернете было написано, что с этим живут до года, ну или максимум до школы. И фотографии очень страшных детей, которые внешне выглядели как Ваня тогда: вздутый живот, тоненькие ручки и ножки. Писали, что лекарства нет…
Ване сделали переливание крови. Синяки оказались стартом сопутствующего заболевания, при котором не сворачивается кровь. В больнице Ване начали давать медикаменты для усваивания пищи, витамины — и ему стало лучше.
Ванин папа тоже прочитал про муковисцидоз в интернете. И ни разу не навестил Марину и Ваню в реанимации. Он сказал, что слишком молод для всего этого, в его планы это не входило. Пока жена и сын были в реанимации, мужчина переехал к своей маме, помогать финансово отказался. Потом на суде по алиментам он аргументировал свое решение так: «Почему я должен давать деньги своему бывшему ребенку? Я заведу новую семью».
Мужчина был вместе с Мариной семь лет, супруги год планировали ребенка, роды были партнерскими.
— Он повел себя неожиданно, мягко говоря, — вспоминает Марина.
Так же неожиданно повели себя бабушки Вани — и мама Марины, и мама Ваниного отца. Они сказали, что проблема точно не в их генах, и отказались помогать.
Ни разу за девять с половиной лет они не поинтересовались, как дела у Марины и Вани. Не предложили помощь.
Зато стала помогать прабабушка Вани. Хотя и жила в другой стране.
…Марина вернулась из реанимации с крошечным сыном на руках в пустую съемную квартиру. В другую жизнь, где все, кто должен был быть рядом в горе и радости, оставили ее одну. Марина в декрете, нужны огромные деньги на лекарства, дома собака — большой черный лабрадор, с которым нужно гулять три раза в день.
— У меня было состояние аффекта, — вспоминает мама Вани. — С одной стороны, хорошо, что нашли, чем лечить, и нашли причину того, что ребенок, по сути, умирал. Но с другой стороны, сказали: у вашего ребенка тяжелое, неизлечимое, смертельное заболевание и вы можете с ним прожить какое-то время, но вам нужно в это вложить все. Все свое время, все свои силы, все свои деньги, все свое внимание. И в принципе, никто вам ничего не гарантирует. По ночам я плакала в собаку. Мне потребовался год, чтобы все это принять.
Сейчас Ване нужно принимать 50 таблеток в день. Они помогают переваривать пищу, заставляют работать поджелудочную железу, сохраняют печень, почки, способствуют свертываемости крови, защищают легкие мальчика. По утрам ему нужно делать ингаляции и сидеть в специальном виброжилете, который помогает мокроте выходить из легких.
Все это нужно было начинать принимать и делать сразу, как только Марина с Ваней вернулись из реанимации. Все лекарства и средства реабилитации Ване по закону должны предоставлять бесплатно. Но, чтобы получить то, что положено бесплатно, нужно сражаться. И Марина ведет этот бой уже девять с половиной лет.
«Вас не жалко»
После того, как вернулась с маленьким Ваней из больницы, Марина наняла няню и частично вышла на работу.
— Я понимала логически, что если сдамся, то лучше не станет, а станет только хуже, — говорит она. — И мысли о том, что если я остановлюсь, то мы утонем вместе с ним и никто нам не поможет — они позволяли что-то делать.
Марина начала читать все англоязычные статьи о муковисцидозе. И очень быстро выяснила, что если в России средняя продолжительность жизни с этим заболеванием 11 лет, то в Европе, США, Израиле — 50 лет.
— Я обнаружила, что в Америке, в Англии, в Израиле пациенты с муковисцидозом живут, — рассказывает мама Вани. — Они заканчивают школы, ходят в институт, создают семьи, рожают детей. Это придало сил, дало надежду. Я связалась с родителями детей с муковисцидозом за рубежом, у всех спрашивала, а что у вас на фотографии за лекарства? А как называется эта терапия?
Я читала ночами, днями все научные работы, все статьи, которые существуют, все публикации, все-все-все.
Марина вместе с педиатром выработали золотой стандарт лечения, благодаря которому Ваня набрал вес, стал хорошо себя чувствовать.
Врачи говорили: «У Вани не могут быть анализы в норме. Это же муковисцидоз!», «У него не может быть все хорошо. Ну, это же — муковисцидоз!», «Какой вес в норме — вы что?! Это — муковисцидоз!»
— У Вани все может быть в норме! — говорит Марина. — Потому что муковисцидоз можно контролировать.
Все сбережения, которые были собраны на первый ипотечный взнос, ушли очень быстро. Марине приходилось брать кредиты, чтобы гасить другие кредиты. В месяц на лечение уходило до ста тысяч рублей.
— В Петербурге папа ребенка с муковисцидозом юрист, — рассказывает женщина. — И он писал, как бесплатно добился того или иного лечения. И я стала делать как он. Безусловно, если бы у меня изначально были юристы, если бы все строилось по закону, я бы не вложила столько денег в то, что должно давать государство. Я начала писать заявления. Вот, пожалуйста, обеспечьте нам физраствор, на основании такой-то выписки. А вот теперь нам обеспечьте это лекарство на основании вот такой-то выписки. А теперь закупите нам вот такой-то антибиотик.
И потихоньку это все начало двигаться. Только упертость и упорство могут что-то сдвинуть в этой системе.
По словам Марины, не было ни одного года, когда бы не приходилось выбивать и покупать какое-то лекарство. Каждый год что-то пропадает с рынка, заменяется на дженерик, который Ване не подходит. Марина пишет огромное количество писем в Минздрав, департамент здравоохранения, Росздравнадзор, прокуратуру. На эту переписку, которая тянется многие месяцы, уходит очень много сил.
Когда денег совсем не осталось, а нужен был одновременно виброжилет и кислородный концентратор, мама Вани обратилась в фонд за помощью.
— Нельзя себя доводить до состояния, когда ты выбираешь между тем, что купить — таблетки или еду, — и выбираешь таблетки, потому что они нужны, чтобы жить, — говорит Марина. — Нам очень помогают фонды, но я долго не решалась туда обратиться.
Под обращениями за помощью в «Инстаграме» Марине часто пишут хейтеры: «Вы не выглядите несчастными», «Он еще не умирает», «Почему вы улыбаетесь на фотографиях», «Вас не жалко».
Марина делает все, чтобы ее сын не выглядел несчастным. Когда есть лекарства — ребенок может жить.
— Если у тебя ничего этого нет, — говорит она, — да, ты будешь выглядеть несчастным, потому что ты просто будешь умирать.
Ваня занимается акробатикой, ходит на армейский рукопашный бой, хочет попробовать бокс. Ему очень важна физическая активность, развитие грудной клетки, чтобы легкие дышали.
Некоторые друзья Марины перестали с ней общаться, когда узнали про диагноз сына. Они говорили, что им страшно, они не знают, что говорить и как себя вести.
Сейчас они смотрят «Инстаграм» Вани и Марины, видят, что он может весело проводить время, их отношение к болезни меняется.
— Мне говорят: «Ваши фотографии нас удивляют, мы думали, будут слезы, ну как же, ты же сказала, что инвалидность — значит, все пропало. А тут инвалидность — и вдруг Ваня смеется и кормит какого-нибудь тигра, жирафа в зоопарке. Вы ходите в зоопарки, ездите на море. Удивительно». Что тут удивительного, у нас есть не только болезнь, у нас есть жизнь!
«Он же у вас умрет скоро»
Сначала, чтобы подтверждать инвалидность, Ване каждые два года нужно было проходить специальную комиссию. Аргумент был простой: «Ну он же у вас умрет скоро», — заявляли маме, поэтому сразу до 18 лет инвалидность никто давать не будет.
— Сначала я вообще не соображала, что происходит, — вспоминает Марина. — И слово «инвалидность» для меня было как надгробный камень. Апокалипсис. Когда в три года мы пришли переоформлять инвалидность, и он уже был активный, веселый, мне сказали: «Что-то он какой-то слишком здоровый. Но вообще непонятно, сколько он проживет, как можно дать ребенку инвалидность до 18 лет, если они живут мало?»
После первого и второго оформления инвалидности, признается мама Вани, она плакала неделю. Приходила в себя от той грубости и бесчеловечности, с которой общалась с ней комиссия. Даже когда Ваня подрос и все понимал, женщины в комиссии говорили прямо при нем: «Да они, конечно, рано умирают».
— То, что они все говорят при детях, — это вообще отдельный вид ада, — произносит Марина. — Одна женщина в комиссии мне сказала: «Вот, я знаю, есть один человек с муковисцидозом где-то за границей, он прожил до 12 лет!» Я ей сказала: «Знаете, я знаю много людей с муковисцидозом за границей, которые уже бабушками стали. Поэтому закройте, пожалуйста, свой рот, и не говорите так при детях!» Чем больше ты знаешь, тем ты становишься злее на всю систему, и тем ты лучше уже можешь с ней бороться.
С 2019 года по всей России оригинальный иностранный препарат «Пульмозим» начали заменять на российский дженерик «Тигераза». Делалось это в приказном порядке.
Просто вместо одного выдавали другое. У пациентов, взрослых и детей, начались тяжелые побочные явления: кровохаркание, бронхиальные спазмы, обмороки. Однако врачи оттягивали регистрацию побочных явлений.
В Москве «Пульмозим» пропал в прошлом году. Ване его не выдавали полгода. Препарат необходим мальчику для дыхания. Если покупать за свои деньги, в месяц необходимо тратить 40 тысяч рублей. Марина готова была это делать. Но препарат пропал в России и в рознице.
— Это был очень непростой квест, чтобы ребенок не остался без лекарства, которое ему необходимо, — говорит мама Вани. — Была бы не проблема закупить его за границей, как многие лекарства покупаем, но «Пульмозим» требует терморежима. Его нельзя вести без термосумки или холодильника. Значит, это кто-то куда-то летит, ты ему даешь термосумку, он обратно везет лекарство с хладоэлементами, ловишь человека в аэропорту. Это было серьезное осложнение нашей жизни и серьезные вложения денег.
Во всех медицинских документах Вани написано, что «Пульмозим» замене на аналогичный дженерик не подлежит по жизненным показаниям.
— Это писали всем детям с муковисцидозом, — рассказывает Марина, — потому что «Пульмозим» — это препарат, который поднял продолжительность жизни.
Мама Вани написала главврачу Морозовской больницы, где мальчик наблюдался и где выдавали препарат, что ребенку подходит только «Пульмозим» и другого не может быть по жизненным показаниям. Но ей отказали.
Так как других лекарств не было, Ваня попробовал подышать «Тигеразой».
— Больше всего я боялась кровохарканья как побочки, — говорит Марина. — У меня в руке [был] телефон с номером скорой помощи, когда он начал дышать «Тигеразой». У него случился жутчайший бронхоспазм, он вообще не мог дышать.
Марина вызвала скорую, оформила побочное явление через поликлинику. Но вместо того, чтобы, как положено, закупить оригинальный препарат, Марине предложили госпитализироваться и подышать «Тигеразой» снова.
— Главврач написал мне прекрасное письмо, — рассказывает женщина. — «Мы знаем, что препарат имеет много побочек, но мы предлагаем вам дышать им в стационаре, потому что на соседнем этаже есть реанимация, если она понадобится вашему ребенку, его там, скорее всего, откачают». Я, получив это письмо, впечатлилась очень сильно. Это официальное письмо с подписью, с исходящим номером. (Документ имеется в распоряжении редакции. — Прим. ред.)
Любое повторное использование лекарства, на которое у пациента было тяжелое побочное явление, запрещено Фармаконадзором и Росздравнадзором. Однако почему-то в случае с «Тигеразой» это никого не остановило.
— Так было по всей России, — говорит Марина. — Это была большая кампания «Тигеразы» для того, чтобы остановить оформление побочек. Всем родителям, как и взрослым пациентам с побочками на «Тигеразу», предлагали повторить на бис в стационаре. А лечь в стационар — это угроза для пациентов с муковисцидозом, потому что в стационаре больничная флора. У нас ковид, апокалипсис, красная зона везде, и нам предлагают ложиться госпитализироваться и при врачах, на бис, кровью покашлять или бронхоспазм получить, когда невозможно сделать вдох. Я сказала, что ни при каком раскладе такого не будет.
Если надо, то я буду просить милостыню, но он не повторит такую жесть. Кто это придумал — изверги. Это какие-то адские опыты на детях.
Потом Марина получила письмо от департамента здравоохранения: если она отказывается госпитализироваться, то не получит никакого рецепта — ни на «Пульмозим», ни на «Тигеразу». Полгода Марина покупала препарат сама. Полгода бесконечной переписки с департаментом здравоохранения, Росздравнадзором, Фармаконадзором, прокуратурой. Полгода поиска, просьб к друзьям: дать денег, привезти препарат.
Марина писала во все официальные инстанции: «Я знаю, что незаконно ставить опыты на детях, я знаю, что “Тигераза” не тестировалась на детях. Я знаю, что нельзя повторно принимать препарат».
— Здесь, видимо, кто быстрее сдастся, — говорит Марина. — Но за нами дети, поэтому нам сдаться вообще не вариант.
Через полгода битвы чиновники сдались. Ваня подышал при врачах «Пульмозимом». Было зафиксировано, что мальчику нужен именно этот препарат, и его стали выдавать. Сейчас Ване дали «Пульмозим» на два месяца, что будет дальше — неизвестно.
Точно так же исчез иностранный препарат «Урсофальк». Он необходим Ване для того, чтобы остановить развитие фиброза печени. Без этого лекарства фиброз прогрессирует — потом цирроз, потом пересадка.
Марина снова полгода писала письма в департамент здравоохранения, главврачу Морозовской больницы, в Росздравнадзор, и в прокуратуру, и в Минздрав.
— Я писала везде эти обращения, что товарищи, но это же не крысы подопытные, это же дети, — рассказывает Марина. — Печень — это очень важная часть тела.
Через полгода Марине выдали препарат.
— Если ты борешься и стоишь жестко, то ты получаешь, но это не для всех, — объясняет она.
— Есть родители, которые измучены, которые в депрессии. Они опустили руки и не могут больше с этим бороться.
В Москве дети гораздо в лучшем состоянии, потому что тут у людей есть возможность покупать самим препараты. В регионах детям гораздо хуже. С прошлого года пропали оригинальные антибиотики. Есть, допустим, десять дженериков какого-нибудь антибиотика. Ребенок ложится в больницу, ему капают первый, у него взлетают печеночные показатели, отказывает печень. Ему оформляют побочку, проходит время — капают второй. От второго у него, например, лопаются вены. Оформляют побочку. Проходит еще время, ему дают третий. И так можно перебирать очень долго. Ни один здоровый человек не выдержит, а люди, которые уже больны?
Заместитель министра здравоохранения России Сергей Глаголев в 2019 году встречался с пациентским сообществом людей с редкими болезнями. И там он сказал: «Вы не патриотичные! Вы хотите иностранных препаратов». Марина ему ответила: «Непатриотично, если мой ребенок умрет от отсутствия иностранных препаратов. И очень патриотично жить. Не умирать, а жить патриотично!»
Сергей Глаголев на этой встрече говорил: «Мы хотим быть олимпийскими чемпионами по сбиванию цен. По экономии на препаратах».
— У них нет задачи быть олимпийскими чемпионами по выживаемости, по росту средней продолжительности жизни, — объясняет Марина. — У них есть задача конкретная, чтобы были ниже расходы.
«Мы осторожно ждем чуда»
Первые таргетные препараты, которые воздействуют на причину муковисцидоза, появились в мире девять лет назад. В год рождения Вани. Но именно для его типа заболевания таргетного препарата не было.
Марина внимательно читала все научные журналы, следила за тем, как идут исследования.
— У него одна из редких мутаций, — говорит она. — Я наблюдала за тестированием препарата с его мутацией в списке. Это была надежда. А потом вышла научная статья о том, что этот препарат не подходит в итоге для муковисцидоза. Я помню, что ехала в автобусе и рыдала. Моя надежда рухнула. А в 2019 году появилась «Трикафта», которая также подходит для Ваниного типа заболевания.
Марина читала отчеты тех, кто начал получать препарат: «У меня была функция легких 25, теперь 55. Я дышу, бегаю, прыгаю, чувствую запахи, хожу по лестницам. Это чудо». Препарат Ване назначили в Морозовской больнице.
«Трикафта» не зарегистрирована в России. Для ее закупки нужно провести федеральный консилиум. И все родители стали об этом просить. Фонд «Круг добра» обещал закупить «Трикафту» детям. Но поначалу не всем. А только тем, кто старше 12 лет, у кого очень плохая функция легких, диабет, зависимость от кислорода. Тем, кто уже на грани. Препарат очень дорогой. Лечение им стоит 30 миллионов рублей в год.
На просьбу провести федеральный консилиум для Вани по «Трикафте» главный генетик России Сергей Куцев ответил Марине:
«В настоящее время в Российской Федерации обеспечение детей с муковисцидозом таргетными препаратами, включая препарат “Трикафта”, происходит за счет бюджета Фонда поддержки детей с жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими заболеваниями “Круг добра”. Для незарегистрированного в Российской Федерации препарата “Трикафта” фондом разработаны критерии, позволяющие выделить группу пациентов, для которых данная терапия является в настоящее время жизненно необходимой. Пациент Калиниченко Иван данным критериям, судя по предоставленным документам, не соответствует».
У Вани не работает поджелудочная железа, постоянно падает функция легких.
— Ежеквартальные приемы у врача, для того чтобы мониторить состояние, — рассказывает Марина. — Каждый квартал, каждый прием ты видишь в цифрах ухудшение — делают замеры функции легких и каждый квартал они ниже, ниже, ниже. Поэтому нам очень нужна «Трикафта».
Я знаю, что взрослые люди с муковисцидозом у нас на пересадку легких стоят с функцией легких 30, в обнимку с кислородным концентратором. В современном мире это выглядит абсолютно ужасно.
Если американские, израильские пациенты такого же возраста путешествуют, живут в кемпингах, гуляют, заводят детей, учатся в университетах, то у наших пациентов есть жизнь только насколько позволяет длина шланга кислородного концентратора. Сейчас у Вани не работает треть правого легкого. Соответственно, наш единственный шанс, чтобы легкое не схлопнулось — это начать принимать «Трикафту».
Отказ в федеральном консилиуме значит, что Марина не сможет закупить препарат даже через благотворительный фонд.
«Трикафта» стала закупаться в Канаде и Европе благодаря тому, что родители детей с муковисцидозом, взрослые пациенты и врачи совместно требовали этого, писали письма в региональные минздравы. Марина говорила своим докторам: «Давайте мы вместе напишем открытое письмо, его подпишут фонды, врачи». Но маме Вани ответили: «Как только врачи подпишут это письмо — их на следующий день уволят. Мы не будем ни за какие препараты вот так бороться. Пробуйте дженерики. Ждите регистрации. Но врачами мы рисковать не можем». Врачи балансируют между тем, чтобы спасать пациента, и тем, чтобы не вылететь с работы. Потому что если они вылетят с работы, то, соответственно, уже не смогут никого спасти.
На днях фонд «Круг добра» объявил, что возраст детей, для которых будет закупаться «Трикафта» по решению федерального консилиума, снижается — теперь препарат приобретут для пациентов от шести лет. Также убираются другие ограничения по тяжести состояния.
— Это чудо! — говорит Марина. — Но мы пока очень осторожно радуемся. Критерии, по которым будут отказывать, все равно будут. Если в регионах врачи немедленно сообщили об этом пациентам, то в Москве тишина. Мы ждем и надеемся.
Ваня просыпается. В школу он ходит к третьему уроку. Потому что ему нужно промыть нос, подышать препаратом, который расширяет бронхи, для того чтобы эффективнее подействовал следующий препарат. Потом он садится на ингаляцию в виброжилете. Жилет вибрирует, сжимает и разжимает грудную клетку, чтобы мокрота отлипла от стенок легких и Ваня смог ее выкашлять. Потом мальчик берет дыхательный тренажер. Дышит с сопротивлением, чтобы можно было хорошо откашляться и дочистить легкие. Затем он идет умываться. Садится завтракать. Пьет «Креон», чтобы пища переваривалась, пьет витамины, пьет целевые таблетки. Завтракает. И только потом идет в школу.
Может быть, сегодня после школы и дополнительных занятий мама с Ваней сходят в «Макдональдс». Ваня очень любит яблочные дольки с кетчупом. У него удивительный вкус к жизни.
Фото: Сергей Петров